Вентрикуломегалия ребенку 1 год
Вентрикуломегалия — расширение желудочков головного мозга. Диагноз ставится по результатам ультразвукового исследования. Риск последствий для ребенка определяется степенью увеличения и наличием других неврологических аномалий.
В этой статье:
- Что такое вентрикуломегалия?
- Особенности асимметричной вентрикуломегалии
- Вариант развития
- Структурные аномалии
- Инфекционные заболевания
- Генетические расстройства
- Какие лекарства используют?
- Операция: кому и когда нужна?
Что такое вентрикуломегалия?
Термин вентрикуломегалия означает небольшое увеличение (дилатацию) желудочков в диаметре от 10 мм. Распространенность: 0,5-1,5 на 1000 новорожденных (по другим данным, 1:500), в среднем, около 1 % детей имеют это состояние в определенный момент жизни.
Самая распространенная причина вентрикуломегалии — изменение структуры мозговой ткани из-за повреждения или аномалий развития.
Краткий словарик:
- Желудочки — полости в структуре головного мозга, заполненные ЦСЖ (цереброспинальной жидкостью).
- ЦСЖ или ликвор — жидкое вещество, вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков, служит для амортизации и регуляции среды в пустом (незаполненном клетками) пространстве, разграничивает головной и спинной мозг с твердыми костными оболочками.
При вентрикуломегалии ликвор накапливается в желудочковой системе головного мозга из-за повышенной продукции или нарушений оттока.
Важное значение имеет классификация вентрикуломегалии на типы в зависимости от сопутствующих находок на НСГ или МРТ:
- изолированная — самостоятельная аномалия, не сочетается с другими пороками развития;
- ассоциированная — сопутствует другим патологиям нервной системы.
Опасна ли вентрикуломегалия?
Нет, незначительное увеличение желудочков мозга неопасно. Вред для здоровья и препятствие полноценному развитию оказывают патологии, вызвавшие изменения в процессе циркуляции ликвора.
Особенности асимметричной вентрикуломегалии
Асимметричная вентрикуломегалия — неодинаковое увеличение желудочков или переизбыток цереброспинальной жидкости только в одном из них: справа или слева. Например, размер первого (левого) желудочка 9,5 мм, а второго (правого) — 12 мм. Асимметрия признается, если один желудочек на 2 мм и более превышает диаметр другого.
Асимметричная (или односторонняя) вентрикуломегалия охватывает около 60 % всех случаев. Двусторонняя встречается только у 40 % диагностированных детей. Асимметрия наблюдается и при неодинаковом увеличении обоих желудочков.
Правосторонняя или левосторонняя асимметрия боковых желудочков — необязательно плохой признак. При изолированной (легкой) форме вентрикуломегалии встречается чаще, чем при ассоциированной (статистически более опасной).
Степени
Степени вентрикуломегалии:
- легкая — 10-12 мм;
- умеренная (средняя) — до 15 мм;
- тяжелая — больше 15 мм.
Изолированная вентрикуломегалия легкой или 1 степени имеет благоприятный прогноз, у новорожденного, скорее всего, не будет аномалий развития. Небольшое увеличение желудочков мозга обычно случайное и доброкачественное, но может проявиться при генетических расстройствах и нейрокогнитивном дефиците, иногда связано со структурными отклонениями от нормы из-за нарушения миграции нейронов у плода на этапе эмбриогенеза. Легкая вентрикуломегалия чаще встречается у мальчиков (до 75 %), чем у девочек.
Умеренная вентрикуломегалия также не ставит под сомнение выживаемость, но повышает риск неврологических осложнений.
Тяжелая вентрикуломегалия часто связана с обструкцией ликворных путей и представляет собой гидроцефалию — увеличение цереброспинальной жидкости в желудочковой системе, сопровождающееся повышением внутричерепного давления.
Наличие вентрикуломегалии показывает, что в структуре мозга возможно что-то не в порядке, но без учета других патологий, обнаруженных визуально или с помощью инструментальной диагностики, это просто несоответствие стандартной норме. Может пройти самостоятельно.
Причины
Понимание причины вентрикуломегалии облегчает дифференциальный диагноз. Увеличение желудочков может рассматриваться, как вариант нормального развития (кратковременный сбой), но иногда это признак легких, умеренных и тяжелых расстройств, причем тяжесть патологий нервной системы не всегда можно определить по диаметру ликворных пространств. Например, легкая степень вентрикуломегалии — один из признаков не только мягких, но и некоторых тяжелых патологий ЦНС.
Вариант развития
Отметка 10-12 мм с большой вероятностью нормальный вариант развития, если при обследовании не выявлено других аномалий. Важно не только послеродовое обследование, но и диагностика патологий ЦНС и/или других заболеваний в период, когда выявили вентрикуломегалию. От дальнейшей диагностики можно отказаться, если нет невыясненных проблем, беспокоящих ребенка.
Только у 10 % плодов с небольшим увеличением желудочков головного мозга (до 1,2 см) диагностируются сопутствующие аномалии после рождения. То, что вентрикуломегалия изолированная, можно обнаружить только после рождения. На пренатальном скрининге врач может только делать предположения, что других нарушений нет.
Доброкачественная макрокрания (увеличение мозговой части черепа без аномалий развития) связана с легкой вентрикуломегалией и характеризуется быстрым ростом головы, но не требует лечения.
Структурные аномалии
Нарушения в структуре головного мозга, которые провоцируют развитие вентрикуломегалии:
- агенезия мозолистого тела;
- синдром Денди-Уокера;
- дефекты развития нервной трубки плода;
- нарушения миграции нейронов;
- гетеротопия серого вещества;
- стеноз сильвиевого водопровода (распространенная причина тяжелой вентрикуломегалии);
- опухоль головного мозга;
- кровотечение (постгеморрагическая вентрикуломегалия);
- хориоидпапиллома (опухоль, образованная из эпителия, выстилающего желудочки головного мозга);
- кисты сосудистых сплетений могут вызвать кратковременное расширение желудочков, но из-за их доброкачественности вентрикуломегалия незначительна).
Некоторые другие нарушения развития ЦНС не следует путать с вентрикуломегалией. Они могут сочетаться, но сами не сопровождаются увеличением желудочков:
- дизэмбриогенетические стигмы;
- голопрозэнцефалия;
- гидранэнцефалия;
- шизэнцефалия;
- порэнцефалия;
- гипоплазия мозжечка;
- арахноидальная ликворная киста;
- сирингомиелия.
Инфекционные заболевания
Врожденными инфекциями обусловлены многие случаи умеренной вентрикуломегалии:
- цитомегаловирус;
- токсоплазмоз;
- вирус Зика;
- сифилис;
- ветряная оспа.
В редких случаях желудочки увеличиваются под влиянием активности других вирусов:
- эпидемический паротит;
- энтеровирус 71 типа;
- вирус парагриппа 3 типа;
- парвовирус В19;
- лимфоцитарный хориоменингит.
Инфекция может вызвать изолированную вентрикуломегалию по причине атрофии или фиброза (разрастания) мягких тканей мозга.
Генетические расстройства
Часть случаев мягкой и умеренной вентрикуломегалии обусловлена аномальным кариотипом (часто синдромом Дауна). Примерно 15 %, по данным из зарубежных исследований, связаны с хромосомными мутациями. Увеличение желудочков сопровождает некоторые врожденные пороки развития, связанные с дефектами спинного мозга, сердца или почек.
Признаки
Новорожденные с вентрикуломегалией обычно не испытывают симптомов, специфических для этого состояния. Если желудочки продолжат увеличиваться, могут появиться некоторые из признаков, перечисленных ниже:
- рост головы превышает возрастную норму;
- контуры черепа непропорциональны (гидроцефальная форма головы);
- выпирающий родничок;
- заметны выступившие вены на лбу и висках;
- трудно поднимать глаза вверх;
- кажется, что ребенок всегда смотрит вниз (синдром заходящего солнца);
- задержки развития;
- повышенная возбудимость или сильная сонливость;
- плохой аппетит;
- тошнота, рвота.
По МР-признакам вентрикуломегалии (размерам желудочков) и изменению других ликворных пространств головного мозга можно предположить тип аномалии ЦНС.
| Вероятная группа патологий | Как выглядят желудочки? | Сопутствующие находки на МРТ |
|---|---|---|
| Грубые пороки развития головного мозга | Асимметричная вентрикуломегалия умеренной или тяжелой степени | Сужение прозрачной перегородки до 0,5-1 мм при норме больше 5 мм, расширение ретроцеребеллярного пространства в 2 раза по сравнению с нормой (6-7 мм) |
| Дисфункция срединных и стволовых структур мозга | Умеренное увеличение желудочков, асимметрия отсутствует или незначительна | Сужение прозрачной перегородки и расширение всех структур, содержащих ликвор: водопровод мозга, большая цистерна, субарахноидальное (подпаутинное) пространство |
| Изолированные сосудистые нарушения | Значительная асимметрия желудочков мозга с умеренной степенью увеличения | МР-признаки кровоизлияний в паренхиме мозга, возможен отек |
| Кисты, опухоли задней черепной ямки | Вентрикуломегалия может отсутствовать, но при наличии невыраженная | Стремительное расширение ретроцеребеллярного пространства (можно отследить, если с небольшим перерывом было сделано УЗИ, КТ или МРТ) |
| Аномалия Арнольда-Киари | У 40 % пациентов тяжелая вентрикуломегалия, асимметрия нехарактерна | Сужение ретроцеребеллярного пространства до 0,2 мм и конвекситального парието-окципитального субарахноидального пространства (участка в области угловой извилины левого полушария у правшей, и наоборот у левшей) до 0,5 мм (нормальный показатель: 3-4 мм) |
Лечение
Лечение назначается только при наличии неврологических отклонений или сильной задержки развития.
Консультации каких врачей могут помочь?
Предложить помощь может радиолог, генетический консультант (генетик), детский невролог или невропатолог, нейрохирург с опытом в диагностике и лечении вентрикуломегалии.
Какие лекарства используют?
| Фармакологические группы | Конкретные препараты |
|---|---|
| Мочегонные средства (уменьшают отек мозга и снижают количество жидкости в желудочках) | При вентрикуломегалии часто назначают Диакарб. Популярная схема лечения: 1 табл./сут. или 1/2 табл. дважды в день по принципу 3 дня пьем, четвертый пропускаем в течение нескольких месяцев. Подробнее о препарате (показания, противопоказания, с чем лучше сочетать, чтобы снизить риск побочных эффектов). Аналоги — Фуросемид, Верошпирон, Лазикс |
| Противовирусные средства и иммуномодуляторы | Амиксин, Церебрум композитум, Тималин |
| Ангиопротекторы (назначаются, если вентрикуломегалию спровоцировали сосудистые нарушения) | Эмоксипин, Инстенон, Нейромультивит |
| Ноотропы | Церетон, Пантогам, Кортексин, Энцефабол, Пантокальцин (при задержке развития речи), Глицин |
| Антигипоксанты | Актовегин, Цитофлавин |
| Препараты, способствующие миелинизации (защита нервных клеток) | Глицин, Глиатилин, Дибазол, препараты магния, Нейромультивит, Мульти-табс или витамины группы А, В, Е и С по отдельности |
Операция: кому и когда нужна?
Поводом для консультации нейрохирурга является опережающий норму рост головы (больше 1,4 см в неделю). При постоянном медленном увеличении объема желудочков говорят уже не о вентрикуломегалии, а о гидроцефалии (последствие непрекращающегося накопления жидкости с затруднением ее оттока или по причине повышенной секреции). Неврологический и нейрохирургический осмотр, измерение окружности головы и НСГ при быстро прогрессирующей вентрикуломегалии/гидроцефалии проводят 2 раза в месяц.
На заметку!
При окклюзионной гидроцефалии мочегонные средства нецелесообразны.
Быстро снизить внутричерепное давление (без операции) можно с помощью нескольких процедур (проводит врач в процедурной комнате или палате):
- вентрикулярная (доступ через родничок) или поясничная пункция;
- наружное вентрикулярное дренирование (при условии антибактериальной терапии можно применять в течение 1-2 недель);
- субгалеальное дренирование (создание кармана между костью и наружными мягкими тканями, отведение цереброспинальной жидкости в образовавшуюся полость по силиконовой трубке, периодический забор содержимого с помощью шприца).
Все эти процедуры проводятся под местным или общим обезболиванием, малотравматичны, позволяют достичь требуемого результата — эвакуации ликвора, однако временно.
Лучший и самый надежный способом купирования тяжелой вентрикуломегалии, перешедшей в гидроцефалию, — шунтирующая операция. Искусственно создается дополнительный путь оттока ликвора.
Варианты операции:
- вентрикулоперитонеальное шунтирование (отведение ликвора в брюшную полость);
- вентрикулоатриальное шунтирование (отведение ЦСЖ в правое предсердие).
Если врачи рекомендуют ребенку операцию, стоит уточнить, есть ли возможность провести эндоскопию — создание естественных протоков в головном мозге без вживления шунтов. Наиболее щадящий способ хирургической коррекции прогрессирующей вентрикуломегалии с минимумом осложнений.
Последствия
Прогноз у грудничков с вентрикуломегалией значительно различается и зависит от наличия структурных или генетических нарушений, инфекций и степени дилатации желудочков головного мозга. При легкой изолированной вентрикуломегалии можно рассчитывать на благоприятный исход. Мета-анализ в журнале «Ультрасонография в акушерстве и гинекологии» показал, что частота неврологических отклонений у детей с этим диагнозом составляет не больше 8 %, что аналогично среднему уровню в популяции.
При умеренной изолированной вентрикуломегалии благоприятный прогноз, по разным данным, имеет 75-90 % детей. Если после комплексного обследования не будет выявлено других патологий, можно рассчитывать на отсутствие проблем в будущем, однако такие дети нуждаются в периодическом мониторинге состояния ЦНС из-за риска неврологических последствий.
Прогноз при вентрикуломегалии, совмещенной с другими аномалиями, зависит в первую очередь не от степени расширения желудочков, а от характера и течения вызвавших накопление ликвора заболеваний. Отсутствие прогрессирования и развитие ребенка по возрасту ставит под сомнение реальный риск, связанный с особенностями развития головного мозга, так как больше 90 % детей в этом случае не страдают от последствий патологий раннего возраста.
Наилучший результат (отсутствие последствий в 98 % случаев) наблюдается при таких условиях:
- желудочки немного увеличены (до 15 мм);
- отсутствуют эхо-признаки других аномалий;
- удовлетворительные результаты генетического тестирования.
Отзывы о вентрикуломегалии у новорожденных
Оправдана ли паника по поводу диагноза вентрикуломегалии, вы сможете решить, если прочитаете отзывы.
Напряжение в моей голове, а у ребенка все хорошо
| Исходные данные | Характеристики |
|---|---|
| Когда поставили диагноз? | На 2 триместре беременности, подтвердили у новорожденного |
| Возраст ребенка | 6 лет |
| Сопутствующие аномалии | Отсутствуют |
| Жалобы | Специфических жалоб нет |
Мнение пациента
Врач предложил прервать беременность после НСГ на 21 неделе. Поводом была вентрикуломегалия. Я переживала, но решила оставить ребенка. Советовали сделать кесарево, но в итоге я выбрала естественные роды. Родился полностью здоровый малыш, желудочки были слегка увеличены. На протяжении 3 лет мы периодически наведывались к неврологу для тестирования, но за весь период отклонений по части неврологии не было.
Когда смотрю сейчас на своего здорового ребенка, вспоминаю слова врача о прерывании беременности и ужасаюсь, сколько неоправданного волнения и абортов возможно было из-за неправильного понимания УЗИ терминов.
Нормальная беременность, но ребенок отстает в развитии
| Исходные данные | Характеристики |
|---|---|
| Когда поставили диагноз? | На 2 триместре по УЗИ, затем делала амниоцентез (не информативно), диагноз подтвердили после рождения |
| Возраст ребенка | 3 года |
| Сопутствующие аномалии | Отсутствуют ногти на ногах, помутнение роговицы глаза, кринодактилия (кривые мизинцы) |
| Жалобы | Задержка речевого и психомоторного развития |
Мнение пациента
У моей дочки тяжелые нарушения развития, но все равно я тепло отношусь к ней и призываю всех родителей поступать так же. Ребенок растет веселым, предполагается, что пойдет в обычную школу. Занятия с логопедом-дефектологом и многочисленные физиотерапевтические процедуры, массаж дают хорошие результаты.
Есть над чем поработать, но наши усилия не напрасны
| Исходные данные | Характеристики |
|---|---|
| Когда поставили диагноз? | В 3 месяца |
| Возраст ребенка | 7 лет |
| Сопутствующие аномалии | Вентрикуломегалия прошла к 6 неделе, но обнаружили гипоплазию мозжечка |
| Жалобы | Задержка развития, пониженный мышечный тонус в правой ноге, социальные и эмоциональные проблемы |
Мнение пациента
Проблемы с мышечным тонусом у грудничка появились, когда ему исполнилось 6 месяцев, но с помощью массажа и физиотерапии мы их решили. Ребенок очень веселый и озорной, хотя есть то, что меня расстраивает.
Мальчик негативно реагирует на громкие звуки (пугается, потом долго плачет), плохо взаимодействует с другими детьми, не хочет участвовать в играх. Возможно, нужно улучшить навыки общения.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В обоих полушария головного мозга, промежуточном мозге и между мозжечком и продолговатым мозгом находятся четыре специальные полости – церебральные желудочки (ventriculi cerebri), вырабатывающие ликвор (цереброспинальную или спинномозговую жидкость). Их патологическое расширение или увеличение и определяется как вентрикуломегалия.
Код по МКБ-10
Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
Эпидемиология
Приводимая в различных источниках статистика такова:
- распространенность вентрикуломегалии, по данным The Fetal Medicine Foundation, один случай на 100 плодов на 22-й неделе беременности и один случай на тысячу родившихся младенцев;
- в более чем 94% случаев наблюдается вентрикуломегалия самых больших боковых желудочков (ventriculi laterales);
- черепно-мозговые аномалии отмечаются в 15 -65% случаев вентрикуломегалии, а дефекты хромосом – в среднем в 14,7%;
- частота связанной с данной патологией нейродеструкции в младенчестве составляет примерно 12% (по другим данным, почти 60%).
[1], [2], [3], [4], [5]
Причины вентрикуломегалии
Перечисляя возможные причины расширения церебральных желудочков, нельзя не отметить, что патологическую дилатацию вентрикулярной (желудочковой) системы головного мозга – из-за избыточного объема спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках и субарахноидальных пространствах и нарушений ее циркуляции – называют гидроцефалией, часто ассоциируемой с увеличением внутричерепного давления.
Поскольку в период внутриутробного развития (пренатально) измерить внутричерепное давление невозможно, термины гидроцефалия и вентрикуломегалия у плода используют как синонимы. Хотя гидроцефалией следует называть увеличение желудочков плода более чем до 15 мм.
Специалисты усматривают основные причины вентрикуломегалии в дисгенезии мозга, избыточном количестве СМЖ в вентрикулярной системе мозга, а также дефектах хромосом.
Антенатальная вентрикуломегалия, то есть вентрикуломегалия у плода может быть результатом дефекта нервной трубки эмбриона, а также первичных врожденных аномалий головного мозга: агенезии мозолистого тела; субэпендимальной гетеротопии; коллоидной или арахноидальной кисты мозга; мальформации Арнольда-Киари 2 типа, приводящая к синдрому Арнольда-Киари; кистозная дилатация четвертого желудочка – синдром Дэнди-Уокера и др.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Патогенез
Патогенез перепроизводства СМЖ желудочками головного мозга плода может быть обусловлен:
- инфекциями (бактериальным, грибковым, герпесным менингитом);
- опухолями (тромбоцитарной глиомой, опухолью эндодермальноного синуса, распространенной олигодендроглиальной опухолью);
- гипертрофией, гиперплазией или опухолью хориоидного (сосудистого) сплетения желудочков мозга.
Отмечаются ассоциацию патологической дилатации мозговых желудочков с трисомией 13-й, 18-й и 21-й хромосомы – с синдромами, соответственно, Патау, Эдвардса и Дауна.
Вентрикуломегалия у новорожденного ребенка может быть спровоцирована:
- родовой травмой с резким увеличением венозного давления в дуральных синусах или во внутренних яремных венах;
- церебральной ишемией у новорожденных;
- сужением внутрижелудочковых (монроевых) отверстий, соединяющих третий желудочек с боковыми;
- врожденным стенозом сильвиева водопровода – канала между третьим желудочком головного мозга (ventriculus tertius) и четвертым (ventriculus quartus).
Кроме того, быстро или постепенно развивающаяся вентрикуломегалия у ребенка возможна при:
- черепно-мозговых травмах (особенно с кровоизлиянием);
- поражении мозга свиным цепнем – нейроцистицеркозе;
- менингиоме, диффузных глиальных опухолях или тератоме мозга;
- хориоидпапилломе (с поражением боковых желудочков мозга).
Вентрикуломегалия у взрослых
Вторичная вентрикуломегалия у взрослых возможна из-за травмы головы, воспалений оболочки мозга, церебральных неопластических образований, стеноза сильвиева водопровода, внутричерепной аневризмы, хронических субдуральных гематом, а также внутрижелудочкового или общего церебрального кровоизлияния, в том числе при геморрагических инсультах.
Кроме того, как установили канадские исследователи, развитие вентрикуломегалии, патогенез которой обусловлен нарушением абсорбции СМЖ или просачиванием ликвора в субдуральное пространство, у пожилых людей происходит чаще, чем у молодых.
Причина заключается в атрофии мозга – потере объема его паренхимы, а также изменениях глиальных клеток и миелинизации нейронов, что проводит к снижению упругости церебральных тканей.
То есть в стареющем человеческом мозге могут происходить изменения, представляющие собой компенсаторное расширение пространства, заполненного цереброспинальной жидкостью – гидроцефалию ex vacuo.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Симптомы вентрикуломегалии
Первые признаки наличия данной патологии у плода – большой размер желудочков головного мозга, достигающих 12-20 мм. Оптимальный период ее выявления – 24-25 недели гестации.
Симптомы вентрикуломегалии у новорожденных проявляются вялостью, неактивным сосанием и затрудненным глотанием; ребенок часто срыгивает и плачет; промежутки сна короткие; на голове и лицевой части черепа через кожу часто проявляются кровеносные сосуды; отмечается выпячивание родничка, периодическое подрагивание нижней челюсти и судорожные движения конечностей. Пока не срослись швы черепа, наблюдается быстрое увеличение его окружности (макроцефалия).
У детей первых двух-трех лет болит голова; боли усиливаются при напряжении и резких движениях, прыжках, наклонах. Спонтанно возникает тошнота и рвота. При наличии хромосомных синдромов симптоматика приобретает характерные для них черты.
Вентрикуломегалия у взрослых может проявляться головными болями, тошнотой, рвотой, повышенным внутричерепным давлением, нарушением зрения. Последнее вызвано отеком оптического диска – папиллодемой, которая на ранних стадиях может быть бессимптомной или давать головную боль. Со временем этот отек может привести к появлению слепого пятна, размытости зрения, периодическому ограничению поля зрения. В результате возможна полная потеря зрения.
Если увеличивается расположенный в промежуточном мозге третий желудочек, то из-за давления на подкорковые вегетативные центры в сером мозговом веществе его стенок могут быть нарушения походки, парестезии, недержание мочи, ухудшение когнитивных функций.
Стадии
Степень увеличения церебральных желудочков в неонатальном периоде – исходя от нормы его размера до 10 мм (по атриуму заднего или переднего рога бокового желудочка) – определяет степени вентрикуломегалии.
Их названия не унифицированы, поэтому расширение боковых желудочков (оценивают, в основном, ventriculi laterales) на 20% – до 12 мм может определяться как вентрикуломегалия 1 степени или легкая вентрикуломегалия.
Если расширение составляет 20-50% от нормы – от 12 до 15 мм, то это умеренная вентрикуломегалия, а когда показатель > 15 мм вентрикуломегалия может быть классифицирована как более тяжелая, выраженная вентрикуломегалия, а также предпороговая или пограничная вентрикуломегалия.
При увеличении желудочка у плода ≥ 20 мм диагностируют внутрижелудочковую гидроцефалию.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Формы
В зависимости от локализации различаются:
- вентрикуломегалия боковых желудочков (ventriculi laterales) или латеральная двухсторонняя вентрикуломегалия;
- односторонняя вентрикуломегалия, когда увеличен только один боковой желудочек. Может быть вентрикуломегалия слева – левосторонняя латеральная или вентрикуломегалия справа – правосторонняя латеральная.
В случаях, когда желудочки разных размеров (эта разница не должна превышать 2 мм), диагностируется асимметричная вентрикуломегалия.
Если на УЗИ не обнаружено связанных с данной патологией аномалий головного мозга, это антенатальная изолированная вентрикуломегалия. Во многих случаях, которые кажутся изолированной дилатацией церебральных желудочков у плода, после рождения ребенка, на самом деле, обнаруживается наличие других аномалий (особенно, когда вентрикуломегалия превышает 15 мм). По наблюдениям, при данном варианте патологии отмечается 4-кратное повышение риска аномалии 21-й хромосомы.
Наконец, заместительная вентрикуломегалия (чаще это определение используется для гидроцефалии) означает увеличение объема СМЖ для замещения утраченной паренхимы мозга.
[32], [33], [34], [35], [36]
Осложнения и последствия
Естественно, возникает вопрос: опасна ли вентрикуломегалия?
Как и все патологии головного мозга, увеличение его желудочков имеет серьезные последствия и осложнения. Это и макроцефалия, и задержка общего развития ребенка, и деструктивные изменения структур головного мозга: значительно увеличивается размер коры больших полушарий, разрастается нейроглия в перивентрикулярных и супратенториальных областях, задерживается созревание кортикальной борозды.
Может развиваться синдром «заходящего солнца» или синдром Грефе.
Нередко возникают нарушения неврологического характера, которых негативно отражаются на памяти, способности к обучению, адаптационных свойствах психики и поведении.
По некоторым данным, в двухлетнем возрасте дети с вентрикуломегалией практически в 62,5% случаев имеют неврологические проблемы.
[37], [38], [39]
Диагностика вентрикуломегалии
Единственный метод, с помощью которого осуществляется диагностика вентрикуломегалии – это инструментальная диагностика.
Для выявления Х-аномалий необходим генетический анализ (кариотипирование) плода на основе образца амниотической жидкости. Как ее берут, подробнее см. – Инвазивные методы пренатальной диагностики
У плода выявляется вентрикуломегалия при беременности матери – во время проведения УЗ-исследования после 22-й недели срока, когда размер боковых желудочков можно визуализировать и измерить.
Оценка головы плода включает определение формы черепа и его билариетального диаметра (размер головы от одного виска до другого). Ультразвуковая визуализация позволяет четко определить медиальную границу желудочков; эхопризнаки сосудистого сплетения – занимающая центральную часть бокового желудочка эхогенная структура; может быть видна цереброспинальная жидкость.
Если патология была обнаружена, для наблюдения за состоянием желудочков проводится скрининг на более поздних сроках (через каждые 4 недели).
Раньше 18-й недели, а тем более в первом триместре не исследуется вентрикуломегалия на УЗИ: эхопризнаки патологии могут попросту отсутствовать (точность показаний менее 47%), так как пространства полушарий практические полностью занимают ventriculi laterales.
Больше информации – Пренатальная диагностика врожденных заболеваний
[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]
Дифференциальная диагностика
Уточнение диагноза и дифференциальная диагностика требуют проведения МРТ головного мозга. Его проводят взрослым и детям младшего возраста. Беременным делают магнитно-резонансную томографию только в тех случаях, когда желудочковая система не может быть оценена из-за положения плода в матке. Как утверждают диагносты, в половине случаев МРТ может обнаруживать дополнительные, сонографически не визуализируемые аномалии ЦНС.
МРТ-признаки вентрикуломегалии включают: темный (малоинтенсивный) сигнал от желудочка мозга (в коронарной плоскости) в режиме Т1 и светлый (повышенной силы) – на изображениях, сканируемых при Т2 взвешенном режиме.
Взрослым может проводиться КТ или рентген мозга с радиоизотопным контрастированием – вентрикулография.
Гидроцефалия от вентрикуломегалии дифференцируют н основе параметров увеличенного мозгового желудочка и внутричерепного давления – проводят спинномозговую пункцию.
Среди других патологий чаще всего вычленяется хронически протекающая сирингомиелия с полостями в спинном мозге и воспаление ventriculi cerebri – вентрикулит.
[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]
Лечение вентрикуломегалии
Антенатальная вентрикуломегалия не лечится, а после рождения младенца лечение вентрикуломегалии носит исключительно симптоматический характер – на основе рекомендаций детского невролога.
В арсенале средств, доступных на сегодняшний день, фигурируют:
- мочегонные препараты (применяемые при гидроцефалии – Маннитол, Этакриновая кислота и др.);
- препараты, содержащие калий (чтобы не нарушался баланс внутритканевой жидкости, к которому приводит длительный прием диуретиков);
- антигипоксанты;
- витамины для мозга.
Полезно делать массаж, также приветствуется физическая нагрузка при вентрикуломегалии – умеренная, без резких движений.
Врачи не скрываю, что управление данным состоянием и консультирование родителей – задача не из легких, поскольку сложно с уверенностью назвать точную причину патологии, предопределить ход ее развития и спрогнозировать степень риска последствий.
Профилактика
Считается, что профилактикой может служить правильное планирование беременности и медико-генетическое консультирование. А также прием фолиевой кислоты (женщинами репродуктивного возраста) и излечение всех болезней перед будущим материнством.
[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]
Прогноз
Вентрикуломегалия, связанная с аномалиями и структурными пороками развития плода, часто имеет неблагоприятный прогноз, который варьируется от инвалидности (часто умеренной) до потери ребенка.
Однако в случаях легкой изолированной вентрикуломегалии существует 90%-я вероятность нормального исхода. В остальных случаях наблюдается отставание в развитии нервной системы – от легкой до умеренной.
[62]
Источник