Тромбоцитопения у ребенка 4 года

Тромбоцитопенией называют снижение уровня тромбоцитов в периферической крови менее 100х109/л. Проявления этого состояния необходимо знать, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью, так как все геморрагические заболевания представляют непосредственную угрозу для жизни ребенка в связи с возможностью развития массивного наружного кровотечения или кровоизлияния в жизненно важные органы.

Тромбоциты, или кровяные пластинки, играют ключевую роль в процессах сосудисто-тромбоцитарного гемостаза – начальной стадии тромбообразования. Они представляют собой безъядерные клеточные элементы крови размером 1-4мкм с продолжительностью жизни 7-10 дней. При этом 1/3 тромбоцитов находится в селезёнке и 2/3 – в кровотоке. Количество тромбоцитов в периферической крови человека варьирует в пределах 150-400х109/л. При снижении уровня тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичными являются кровоизлияния и кровотечения из поврежденной кожи и слизистых оболочек: петехии, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются довольно редко.

Отличительной особенностью геморрагической сыпи является яркая окраска элементов (от тёмно-красных, коричневых до синюшных и фиолетовых), при этом они не исчезают при надавливании, не выступают над поверхностью кожи и не сопровождаются зудом или другими субъективными ощущениями. Петехии представляют собой мелкие круглые пятнышки в диаметре до 1-2 мм, экхимозы – крупные (3-5 мм и больше) кровоизлияния неправильной формы, в быту называемые «синяки».

Наиболее частой причиной развития тромбоцитопении у детей является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге (крупные клетки костного мозга, из которых образуются тромбоциты путём отшнуровки фрагментов цитоплазмы) и при отсутствии других причин или заболеваний, способных вызвать тромбоцитопению. Частота выявления новых случаев ИТП составляет около 1:10000 в год, при этом среди детей до 15 лет – 3-4:10000 в год.

Снижение уровня кровяных пластинок при ИТП происходит в результате их разрушение под действием антител, при этом выработка их костным мозгом остаётся нормальной или даже увеличивается. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться через 1-3 недели после перенесенных вирусных или бактериальных инфекций (чаще неспецифические инфекции верхних дыхательных путей, а также корь, краснуха, ветряная оспа, коклюш, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция), профилактических прививок (натуральная оспа, живая коревая вакцина), приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости (аспирин, антибиотики пенициллинового ряда, сульфаниламиды, некоторые противосудорожные и седативные препараты), переохлаждения или гиперинсоляции (длительное пребывание под открытыми солнечными лучами, особенно в сочетании со сменой климата). В некоторых случаях определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (вирусы, бактерии, лекарства) оседают на тромбоцитах больного, к ним вырабатываются антитела, реакция антиген-антитело происходит на поверхности тромбоцита. При этом продолжительность жизни тромбоцитов значительно снижается – от 1-4 часов до нескольких минут – и происходит их гибель в селезёнке.

Выделяют несколько вариантов течения ИТП:

• острая (количество тромбоцитов нормализуется (более 150х109/л) в течение 6 месяцев после постановки диагноза без возникновения рецидивов),
• хроническая (тромбоцитопения сохраняется более 6 месяцев),
• рецидивирующая (количество тромбоцитов вновь снижается после нормализации).

Для детей более характерна острая форма ИТП, пик заболеваемости регистрируется в возрасте от 2 до 8 лет, при этом мальчики и девочки болеют одинаково часто. Хронические формы заболевания чаще отмечаются в подростковом возрасте, причём риск их развития значительно выше у девочек после 10 лет.

Клинические проявления ИТП зависят от выраженности тромбоцитопении. Характерным симптомом является появление геморрагических высыпаний в виде множества петехий и экхимозов на коже, кровоизлияний на слизистых. Размеры элементов варьируют от 0,5 до 5см и более. Для пурпуры характерна несимметричность кровоизлияний с преимущественной локализацией на коже нижних конечностей (на голенях), над костными выступами. Не наблюдается кровоизлияний на коже ладоней и подошв.

При снижении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л появляется кровоточивость слизистых, а угроза серьёзных кровотечений возникает при их снижении ниже 30х109/л. Наиболее часты носовые кровотечения, реже – кровотечения из дёсен, желудочно-кишечные (появляется рвота с примесью крови и чёрный стул) и гематурия (кровь в моче). Наиболее тяжёлые и длительные кровотечения наблюдаются у девочек периода полового созревания. Маточные кровотечения могут продолжаться от 2 до 5 недель. Самым серьёзным осложнением ИТП является кровоизлияние в головной мозг, развивающееся в первый месяц, реже в первое полугодие болезни. Но встречается оно довольно редко – от 1 до 5% случаев при различных вариантах течения ИТП.

Для постановки диагноза ИТП необходимо провести ряд лабораторных исследований. Характерным признаком является наличие в периферической крови тромбоцитопении менее 100х109/л, увеличения среднего объёма тромбоцитов до 8,9±1,5мкм3(по данным автоматического анализатора крови). Может отмечаться умеренное повышение эозинофилов, при выраженной кровопотере – анемия. Для исключения других онкогематологических заболеваний обязательно проводится пункция костного мозга. В миелограмме отмечается раздражение мегакариоцитарного ростка (повышенное содержание мегакариоцитов), слабая «отшнуровка» тромбоцитов при нормальном эритроидном и миелоидном ростках. При исследовании коагуляционного профиля обнаруживается увеличение времени кровотечения, снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка при нормальном уровне фибриногена, протромбинового времени и активированного парциального тромбопластинового времени – то есть выявляются нарушения только тромбоцитарного звена гемостаза.

Лечение детей с ИТП должно проводиться только в гематологическом стационаре. Необходимо обеспечить ребёнку строгий постельный режим, так как любая, даже незначительная травма может привести к обширным кровоизлияниям или кровотечениям.

Назначается диета с исключением уксуса, пряностей, специй, консервированных продуктов, а также с выраженными аллергогенными свойствами (красные ягоды и фрукты, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.). Пища должна быть механически щадящей, но с достаточным количеством витаминов и минералов.

Объём медикаментозной терапии зависит от тяжести геморрагического синдрома и уровня тромбоцитопении. Используют следующие группы препаратов:

• ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота)снижают скорость растворения сгустка крови, а также вызывают повышение резистентности сосудистой стенки, стимулируют адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов;
• активаторы образования тромбопластина (дицинон) увеличивают скорость образования первичного тромба и обладают ангиопротекторным действием;
• протекторы сосудистой стенки (аскорутин);
• стабилизаторы биологических мембран (лития карбонат, рибоксин, АТФ);
• кортикостероиды (преднизолон) угнетают выработку антител против тромбоцитов, а также уплотняют сосудистую стенку, снижают фибринолиз, повышают свёртываемость крови;
• при резистентности к гормонотерапии проводят лечение иммуноглобулинами для внутривенного введения.

К терапии, направленной на купирование геморрагического синдрома, относится местная терапия при носовых, десневых, желудочно-кишечных и маточных кровотечениях. При носовых кровотечениях в носовые ходы закапывают раствор тромбина или адроксона, растворённые в аминокапроновой кислоте. Тампоны с указанным раствором ставят в передний носовой ход, можно чередовать с гемостатической губкой, фибриновой пленкой. Задняя тампонада противопоказана, передняя должна быть рыхлой. При упорных носовых кровотечениях применяют средства, стимулирующие регенерацию слизистой носа: масло чайного дерева, туи, облепиховое, абрикосовое, миндальное.

При желудочно-кишечных кровотечениях рекомендуется охлаждённая, механически и химически щадящая пища, охлаждённый раствор аминокапроновой кислоты, можно с тромбином.

При маточных кровотечениях применяют средства, усиливающие сократительную способность матки, при доказанном нарушении гормонального фона – гормональные препараты (эстрогены) под контролем гинеколога.

Все формы ИТП, не поддающиеся консервативной терапии, требующие повторных курсов гормональной терапии, лечения иммуноглобулинами, а также наличие осложнений, угрожающих жизни больного, являются показаниями для спленэктомии (удаления селезёнки, в которой происходит разрушение тромбоцитов).

После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению у гематолога в течение 5 лет с регулярными осмотрами и исследованием крови с подсчётом тромбоцитов. Рекомендуется освобождение от занятий физкультурой, осторожность и индивидуальный подход при вакцинации, необходимо избегать инсоляции, смены климата, инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех рекомендаций по уходу, питанию ребёнка и назначении адекватной полноценной терапии прогноз при ИТП благоприятный.

Источник

Симптомы тромбоцитопении у детей

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×109/л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы – утром, 1/3 – в 16 ч) в течение 3-5 сут.

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×109/л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Трансиммунная тромбоцитопения – преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).

Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50×109/л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома – 6-12 нед.

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

[1], [2]

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей – иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.

[3], [4], [5], [6], [7]

Причины

Причины развития заболевания – респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

[8], [9], [10], [11]

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) – эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Синдром Казабаха-Мерритта

Врождённый порок развития – гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже – геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов – до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок – причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.

[26], [27], [28], [29]

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина – врождённая цитомегаловирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще – желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×109/л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).

Источник