Слепой ребенок с задержкой развития
Причины врожденной слепоты и задержки зрительного развития
а) Оценка зрения у ребенка. Состояния, приводящие к снижению остроты и сужению поля зрения, весьма распространены и часто связаны с системными расстройствами. Следовательно, необходимы тщательный сбор анамнеза и осмотр. Полное офтальмологическое обследование включает в себя офтальмоскопию, оценку остроты зрения и измерение полей зрения. У младенцев и маленьких детей такие исследования затруднительны (Hoyt et al., 1982).
Исследование должно включать в себя оценку рефлекторных реакций, таких как зрачковый рефлекс на свет, который достоверно присутствует после 31 недели гестации. Мигательный рефлекс на световой раздражитель развивается примерно в это же время (рефлекс на ослепляющий свет), но реакция мигания при опасности ненадежна и возникает позже. Фиксация объекта и слежение присутствуют с самого раннего возраста. Младенцы поворачивают голову в сторону рассеянного света в возрасте нескольких дней.
Человеческое лицо на расстоянии примерно 30 см является лучшим объектом для фиксации. Слежение за объектом в вертикальной плоскости особенно полезно при осмотре, так как вертикальные движения глаз не являются случайными, следовательно, они более надежны, чем горизонтальные. Нистагм, вызываемый поворачиванием ребенка вокруг оси тела, присутствует у нормальных доношенных младенцев, но исчезает в течение нескольких секунд при зрительной фиксации, тогда как у слепых детей он может длиться в течение 15 секунд.
Для измерения остроты зрения должны использоваться стандартные таблицы, разработанные с этой целью. Однако такая методика практически неприменима у детей, которые еще не умеют говорить. В этих случаях оценку остроты зрения можно провести методом преимущественной фиксации взгляда (McDonald et al., 1985; Atkinson и van Hof-van Duin, 1993); при отсутствии стандартизованных тестов могут применяться функциональные методы. Дети могут считаться слепыми, если очевидно, что они ничего не видят или если они замечают большие объекты на расстоянии всего нескольких футов (Jan et al., 1977).
Аналогично можно применять стандартные методы периметрии, такие как периметрия по Гольдману. У маленьких детей поле зрения обычно исследуется с помощью конфронтационных методик.
Иногда нужны дополнительные исследования для оценки зрительных путей. Регистрация вызванных потенциалов зрительного нерва при вспышках — замечательная методика объективной оценки сохранности зрительных путей (Baker et al., 1995). Положительная корковая волна с максимальной задержкой 300 мс впервые появляется на 30 неделе гестации. Затем на протяжении последних 10 недель гестации происходит еженедельное уменьшение примерно на 10 мс (Taylor et al., 1987; Leaf et al., 1995).
В возрасте примерно трех месяцев морфология и задержка вызванных потенциалов зрительного нерва уже относительно зрелая, но в более ранний период интерпретация результатов все еще затруднена. Для получения дополнительной информации о зрительной оси могут использоваться другие методики регистрации вызванных потенциалов зрительного нерва (ВПЗН), такие как паттерн-ВПЗН, регистрации ВПЗН при ориентации в движении и при поиске. Могут применяться дополнительные тесты для оценки зрения, например, электроретинография при диагностике многих заболеваний сетчатки.
При обследовании детей с потерей зрения центрального генеза используются лучевые методы исследования нервной системы (Flodmark et al., 1990); они могут выявить патологию головного мозга, например, отсутствие прозрачной перегородки или агенезию мозолистого тела. Кроме того, лучевые методы диагностики помогут выявить поражения зрительной лучистости, особенно дилатацию задних рогов и перивентрикулярную лейкомаляцию (Van Nieuwenhuizen и Willemse, 1988; Scher et al., 1989).
Данные обследования ребенка не только подтверждают диагноз заболевания, но также используются как основа для начала развивающих занятий для детей с потерей зрения. Понятие потери зрения определяется по-разному. В Канаде и США с юридической (правовой) точки зрения слепотой считается дальнозоркость не более 20/200 (0,1) на лучшем глазу с коррекцией, или наибольший размер поля зрения должен быть не более 20°. В Соединенном Королевстве таким показателем считается острота зрения 3/60 (0,05.).
Эти определения неприменимы к маленьким детям, так как измерение остроты зрения в некоторых клинических ситуациях не всегда точно. К тому же острота зрения и зрительные функции развиваются со временем. Следовательно, маленькие дети, у которых острота зрения по взрослым стандартам снижена, возможно, и не имеют ухудшения зрения по сравнению со сверстниками.
Амблиопия клинически определяется как значительное снижение остроты зрения, несмотря на адекватную коррекцию аномалий рефракции (Friendly, 1987). Это наиболее частая причина монокулярной потери зрения. Обычно при обследовании выявляются факторы, ведущие к амблиопии, а именно, анизометропия, косоглазие, монокулярная зрительная депривация или их комбинация. В отличие от многих причин потери зрения, амблиопия лечится, что ведет к повышению остроты зрения.
б) Признаки ранней двусторонней потери зрения. Врожденная слепота обычно легко диагностируется, за исключением младенцев с тяжелой недостаточностью когнитивных и реляционных функций, у которых трудно дифференцировать слепоту и безразличие к окружающему.
Наиболее часто встречается потеря зрения при поражениях прегеникулярных зрительных путей. Дети с поражением хориоидеи и/или сетчатки обычно давят на глаза пальцами (Jan et al., 1983). Механизм этого окуло-дигитального феномена может быть связан с вызыванием фосфенов и других зрительных ощущений механического давления. Интенсивное надавливание ребенком на глаз должно вызвать подозрение о наличии заболевания сетчатки. Это особенно часто наблюдается у слепых детей с задержкой умственного развития.
Снижению остроты зрения, вызванного атрофией зрительного нерва или другими поражениями прегеникулярных путей, часто сопутствуют патологические движения глаз по типу «ищущих» или блуждающих в случае полной слепоты, или по типу врожденного нистагма при некотором сохранении полезного зрения или полном восстановлении после раннего периода полной слепоты (Jan et al., 1986). Большая часть центральных причин зрения не всегда проявляются такими блуждающими движениями глаз (Whiting et al., 1985); однако в этих случаях можно наблюдать глазодвигательные апраксии и дискинетические движения глаз (Matsuba и Jan, 2006).
Кроме развития визуальной дисфункции, слепота может вызывать и такие неврологические проявления как гипотония и задержка моторного развития (Jan и Scott, 1974). Тем не менее, значительная задержка никогда не объясняется расстройствами зрения. Sonksen (1993) наблюдала 600 детей с тяжелыми расстройствами зрения и тщательно оценивала их речевое развитие и социальные навыки. Она настаивала на необходимости ранней диагностики и лечении таких детей с целью компенсации развивающейся уязвимости.
Ухудшение зрения также может вызывать патологические изменения на ЭЭГ, в частности, спайки в затылочных отведениях, которые, возможно, являются отражением деафферентации затылочной коры (Jan и Wong, 1988). Такие пики при отсутствии клинических проявлений и припадков не являются признаком эпилепсии и не требуют лечения.
Врожденную слепоту бывает трудно отличить от задержки зрительного созревания (Tresidder et al., 1990; Fiedler и Mayer, 1991). Это состояние определяется как ослабление или отсутствие зрительных реакций при нормальном офтальмостатусе, присутствующее с рождения, с последующим улучшением в течение нескольких месяцев. Диагноз ставится ретроспективно и при исключении другой патологии зрительного анализатора. Важно, что зрение улучшается со временем, но может не восстановиться полностью, так как задержка зрительного созревания часто связана с глазной и системной патологией.
Существует несколько классификаций задержки зрительного развития. Uemura et al. (1981) использовали классификацию, выделяющую три типа заболевания: тип I включал пациентов с задержкой зрительного созревания при отсутствии других аномалий; тип II — пациенты с задержкой зрительного созревания и системными заболеваниями, такими как припадочные расстройства или когнитивные нарушения; тип III — пациенты с задержкой зрительного созревания и сопутствующей патологией зрения. Таким же образом, Fielder и Mayer (1991) различали четыре типа: тип I без поражений органа зрения и ЦНС; тип II при наличии сопутствующей неврологической патологии; тип III — дети с альбинизмом и младенческим нистагмом; и тип IV, при котором присутствует тяжелые структурные изменения глаз.
Клинически при улучшении зрительных функций у некоторых младенцев появляется «блуждающий» нистагм. Часто наблюдается транзиторное косоглазие. При офтальмоскопии патологии не выявляется, но у младенцев диск зрительного нерва бледнее, чем у детей более старшего возраста, и глазное дно и макула могут быть несколько крапчатыми, что может быть принято за атрофию диска зрительного нерва или ретинопатию. Вызванный ответ зрительного нерва при замедленном созревании может иметь аномальную форму, включая отсутствие негативного зубца после первого потенциала (Mellor и Fiedler, 1980) и возросшую задержку вызванного ответа. Электроретинограмма (ЭРГ) обычно нормальна.
Выздоровление происходит в возрасте 4-6 месяцев, хотя это зависит от типа заболевания. У детей с системными заболеваниями прогноз хуже. У некоторых младенцев могут сохраняться нистагм и низкая острота зрения. Причина этого состояния неизвестна.
– Также рекомендуем “Причины ухудшения зрения у ребенка при поражении зрительной коры”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.1.2019
Источник
Развитие ребенка с нарушением зрения и его адаптацияАдаптация и реабилитация детей с нарушением зрения проходит параллельно с физическим, эмоциональным и интеллектуальным развитием, чему способствует профессиональная помощь на раннем этапе болезни. Специалисты по работе с такими детьми должны пользоваться доверием родителей, обладать соответствующей квалификацией, а также обращаться за поддержкой к экспертам различного профиля. а) Многопрофильная поддержка. Сочетание нарушения зрения с другими заболеваниями комплексно влияет на развитие ребенка. Наиболее эффективна такая помощь больным детям, которая осуществляется командой различных специалистов. Такая команда может состоять из офтальмологов, педиатров, генетиков, медсестер, психологов, логопедов, аудиологов, физиотерапевтов, специалистов по пространственной ориентировке и мобильности. Тесное сотрудничество между людьми, которые занимаются помощью детям с нарушением зрения, необходимо, даже если эти люди не объединены на официальном уровне. Родители, которые становятся частью этой команды, смогут лучше воспитывать своих детей и помогать им, а также получать соответствующую информацию о своих детях. Помимо этого, такая группа может устраивать образовательные программы, участвовать в различных исследованиях и заниматься общественной поддержкой слепых людей. б) Двигательное развитие ребенка с нарушением зрения. Если ребенка с нарушением зрения при поддержке специалистов воспитывают любящие, образованные родители, которые стимулируют его развитие и поощряют его успехи, такой ребенок приобретает двигательные навыки раньше, чем дети, лишенные подобной стимулирующей среды. Тем не менее, даже сообразительные младенцы с нарушением зрения, которых воспитывают в идеальных условиях, иногда вырабатывают моторные навыки с задержкой. Они могут научиться сидеть и стоять одновременно со здоровыми детьми их возраста, тогда как ползать и ходить — позже. У лишенных стимулирующей среды слепых от рождения младенцев часто развиваются мышечная гипотония, нарушения осанки, наблюдается задержка развития двигательных навыков, нарушения походки и координации. Если помощь не предоставлена вовремя, эти проблемы приобретают хронический характер. Кроме того, из-за низкой двигательной активности физическое развитие детей и подростков с нарушением зрения отстает от уровня их сверстников. Слепые младенцы без травмы мозга обычно меньше кричат и неактивны. Им требуется побуждение со стороны взрослых для того, чтобы начать двигаться. В отличие от зрячих детей они не всегда приобретают свои первые навыки благодаря произвольному обучению. Чтобы научиться сидеть, толкать, тащить и прыгать, а также освоить начальные аспекты ориентировки и мобильности, им необходима посторонняя помощь. Частично зрячие дети обычно не отстают от здоровых детей, за исключением навыков балансирования. Такие навыки как зрительно-двигательная координация, расположение фигур и складывание объектов из конструктора также развиваются с задержкой. Дети с нарушением зрения обычно не хотят рисовать, играть с конструктором и собирать мозаику. Используя свое частичное зрение, они часто наклоняют или поворачивают голову, чтобы улучшить видимость и справиться с нистагмом. Родители не должны запрещать ребенку применять эти или другие методы.
в) Интеллектуальное развитие ребенка с нарушением зрения. Нарушение зрения серьезно влияет на интеллектуальное развитие. Глубокое нарушение ограничивает поступление информации, так как за промежуток времени ребенок может увидеть или ощупать не весь объект, а лишь его часть. Также ребенку сложнее устанавливать связи между объектами. Устойчивость внимания у больных детей обычно ниже, чем у зрячих. Такие дети меньше исследуют мир, поскольку они не полностью осознают, что находится вокруг них. Без мотивации со стороны родителей они могут стать неактивными и безразличными. Их представление об окружающем мире может развиваться с задержкой, однако это говорит не о слабых познавательных способностях, а о нехватке возможностей для приобретения навыков и знаний, соответствующих уровню зрячего ребенка. Чрезвычайно важно помогать ребенку накапливать опыт и побуждать его использовать свое остаточное зрение. г) Речевое развитие с нарушением зрения. Чтобы научить ребенка с нарушением зрения слушать и различать необходимые звуки, важно создать благоприятную обстановку, в которой посторонний шум сведен до минимума. Ребенок должен научиться узнавать голоса людей, и по звукам, прикосновению и запаху угадывать, что сейчас произойдет. Без зрительной информации фразы, слова и понятия сохраняются только в слуховой памяти и лишены привязки к непосредственной речевой ситуации. Речь становится неестественной, персонализированной, а слова теряют часть своего значения. Дети, которые сталкиваются с такими трудностями, строят запутанные предложения, значения которых они сами не совсем понимают. Помощь на раннем этапе позволит устранить эту проблему. д) Социально-эмоциональное развитие с нарушением зрения. У многих частично видящих детей зрение улучшается по мере взросления, однако в раннем возрасте больной младенец и родители не могут смотреть в глаза и улыбаться друг другу, лишенные важного компонента эмоциональной связи. Хотя слепые и слабовидящие дети улыбаются и отвечают на голоса и прикосновение, их реакция трудноуловима. Задача специалиста — объяснить родителям, как младенец реагирует на них, и побудить их больше разговаривать и проводить времени со своим ребенком. Дети старшего возраста испытывают проблемы с пониманием того, как их воспринимают их сверстники, поскольку они не могут уловить невербальные элементы коммуникации. Таким детям сложно понять, с кем из сверстников можно играть, что приводит к изоляции и вызывает эгоцентрическое поведение. Поскольку детям с нарушением зрения требуется упорядоченная и предсказуемая среда, они могут сопротивляться переменам в этой среде; их поведение может казаться однообразным. е) Проблемы неврологического развития у детей с нарушением зрения. Проблемы неврологического развития связаны с некоторыми зрительными заболеваниями, они выявляются у большинства детей с церебральным нарушением зрения. Многие слепые и слабовидящие дети страдают и рядом сопутствующих заболеваний, что значительно усложняет процесс реабилитации. Врачу, оказывающему помощь младенцу на раннем этапе, необходим опыт работы с такими больными. У детей с нарушением зрения часто снижены познавательные способности, однако диагноз умственной отсталости необходимо ставить с осторожностью. Диагностику должен проводить квалифицированный детский психолог. Слепые и слабовидящие дети могут запоминать слова и фразы, но хуже понимают их значение из-за того, что их речевой опыт ограничен, поэтому специалист должен уметь отделить недостаток познавательных стимулов от умственной неполноценности. Эпилепсия среди людей с нарушением зрения встречается чаще, чем среди здоровых людей. При отсутствии лечения эпилепсия может привести к ухудшению зрительных функций, тогда как при наличии лечения такое ухудшение после припадков эпилепсии носит временный характер. Следует избегать назначения противосудорожных и седативных препаратов, так как они нарушают внимание и замедляют процесс обучения. ж) Блиндизмы у детей при нарушении зрения. Многие дети с тяжелым нарушением зрения демонстрируют стандартное поведение — они раскачиваются из стороны в сторону, берут один и тот же объект, делают жесты руками, лежат на животе или подпрыгивают. Эти особенности поведения нельзя оставлять без внимания, они требуют тщательного анализа, не следует путать их с аутизмом или синдромом Tourette. При стереотипном поведении, связанном со зрением, дети трут глаза или давят на них, тыкают пальцами, подолгу смотрят на свет или на руки, щелкают пальцами перед источником света, оттягивают веки, щелкают по глазным яблокам, часто моргают или вращают глазами. Явления, когда дети трут глаза, давят на них или тыкают в них пальцами, называют «глазопальцевыми» феноменами, однако эти три явления отличаются друг от друга. Трут глаза как незрячие, так и зрячие дети, особенно при усталости. Дети, которые давят на глаза, страдают от врожденной, обычно не полной, потери зрения, чаще всего в виде ретинопатии. Причина, по которой дети давят на глаза, неизвестна. Возможно, таким образом организм пытается стимулировать ганглиозные клетки сетчатки в условиях, когда глаз не может формировать четкие и устойчивые изображения. Ребенок демонстрирует такое поведение, когда ему скучно, страшно, или во время различных занятий, таких как прослушивание музыки. Возникающие импульсы являются частыми и продолжительными, но не вызывают боли. Из-за постоянного воздействия орбиты могут увеличиться, и глаза ребенка станут выглядеть, как при энофтальме. Родителям следует постоянно занимать руки ребенка и не давать ему давить на глаза во время первых лет жизни, когда импульс наиболее силен. С возрастом стремление давить на глаза обычно уменьшается. Тыкание пальцем в глаз наносит ребенку вред. Иногда это компульсивное поведение настолько болезненно, что заставляет ребенка кричать. Данное нарушение возникает не только у слепых и слабовидящих детей, но и у страдающих от других тяжелых заболеваний, или как результат эмоционального расстройства. Оно может привести к повреждению роговицы, инфекции, отслойке сетчатки, кровоизлиянию и катаракте, а в конечном итоге к слепоте, и тяжело поддается лечению. Компульсивная привычка смотреть на свет или щелкать пальцами перед источником света — один из признаков кортикального нарушения зрения. Сила этот стремления может варьироваться от слабой до сильной, когда ребенок может продолжительно смотреть на солнце. з) Нарушения поведения. Специалисты, незнакомые с особенностями слепых детей, могут сделать неверные выводы из их поведения, речи, позы, выражения лица и результатов психологических тестов. У детей с нарушением зрения могут неправильно диагностировать эмоциональное расстройство или умственную отсталость, поскольку среди таких детей, особенно при дополнительных заболеваниях, поведенческие расстройства встречаются чаще, чем среди зрячих. Диагностика нарушений поведения требует осторожности. Необходимо участие нескольких специалистов, которые должны понаблюдать за ребенком в различных ситуациях. В сложных случаях для устранения причины расстройства требуется участие семьи ребенка. Психолог или психиатр должен иметь опыт работы с пациентами с нарушением зрения и, предпочтительно, входить в состав междисципдинарной группы специалистов. – Также рекомендуем “Обучение детей с нарушением зрения” Оглавление темы “Помощь при нарушении зрения у ребенка.”:
|
Источник