Системная красная волчанка у ребенка 1 года

Симптомы системной красной волчанки у ребенка

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Первичные проявления болезни у девочек нередко совпадают с наступлением менструаций.

Кожа.

• В первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной СКВ является центробежная эритема – покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая « волчаночная бабочка»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению.
• Покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение).
• Дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым), и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре – гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи – ободок покраснения.
• Сетчатое ливедо – расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок.
• Сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния.
• Сухость кожи.
• Выпадение волос.
• Ломкость ногтей.

Слизистые оболочки.

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватыми чешуйками.

Поражение суставов.

• Наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже – лучезапястных, локтевых, коленных и др.
• Процесс, как правило, симметричный.
• Характерны: боль и утренняя скованность в суставах.
• При вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система.

• Плеврит – воспаление плевры (наружная оболочка легких). Плеврит может быть сухой или выпотной, чаще двусторонний.
• Тромбоэмболия легочной артерии – закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием).
• Волчаночный пневмонит – воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности).
• Легочная гипертензия – повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов).
• Основными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

Сердечно-сосудистая система.

• Перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце).
• Миокардит (воспаление сердечной мышцы).
• Эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
• Васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу).
• Сочетание вышеперечисленных патологий.

Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек – « волчаночный нефрит».

• Обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело.
• В анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки).
• Со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению.
• Волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани).
• Характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом. При остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

Васкулит – воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.).

• Нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно.
• Провоцирующим его фактором является смена температурного режима – при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
• В конце приступа пальцы становятся синюшными.
• При согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт.

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система.

• Головная боль.
• Головокружение.
• Судороги.
• Возможны эпилептические припадки.
• Инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) – реже.
• Психические расстройства.

Кровь.

• Анемия – уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов).
• Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов.
• Лейкопения – снижение уровня лейкоцитов.

Формы системной красной волчанки у ребенка

• Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
• Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
• Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение СКВ бывает:

• острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
• подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
• хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности СКВ:

• низкая;
• умеренная;
• высокая.

  Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Причины системной красной волчанки у ребенка

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание. Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов – генетической предрасположенности и внешних стимулов. В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка у подростков (половое созревание), вакцинации и др.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика системной красной волчанки у ребенка

• Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
• Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
• Общий осмотр – осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.

Диагноз СКВ выставляется на основании типичной клинической картины и обнаружении в крови специфических маркеров заболевания. К лабораторным маркерам относятся:

• антинуклеарный фактор;
• антитела к нативной двуспиральной ДНК;
• антитела к Sm-антигену;
• антифосфолипидные антитела;
• волчаночный антикоагулянт;
• LE – клетки.

Американской ассоциацией ревматологов рекомендовано считать диагноз СКВ достоверным при наличии 4-х из нижеперечисленных критериев:

• высыпания в скуловой области;
• дискоидные очаги – появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
• повышенная чувствительность к солнечному излучению;
• язвы в полости рта или носа;
• артриты (воспаление суставов);
• воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
• поражение почек;
• неврологические нарушения;
• гематологические нарушения;
• LE-клетки или ДНК-антитела, или Sm-антитела;
• антинуклеарные антитела.

Возможна также консультация детского ревматолога, дерматолога.

Лечение системной красной волчанки у ребенка

• Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) – была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение СКВ. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
• Нестероидные противовоспалительные препараты – при мышечно-скелетных проявлениях СКВ, повышении температуры тела, воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
• Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
• При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
• При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
• Возможно использование немедикаментозных способов очистки крови от аутоантител – плазмафереза и гемосорбции.
• В настоящее время в лечении СКВ появилось новое направление, подразумевающее использование генно-инженерных биологических препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
• Симптоматическая терапия – антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.

Осложнения и последствия системной красной волчанки у ребенка

• Если заболевание развивается в детском возрасте, оно протекает тяжелее и острее (характеризуется значительными изменениями лабораторных показателей, быстрым развитием множественного поражения органов).

Прогноз заболевания зависит от течения заболевания, его активности и своевременно начатой терапии.

• При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
• Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.

Хроническое течение самое доброкачественное, выживаемость больных составляет более 20 лет.

Профилактика системной красной волчанки у ребенка

Профилактика СКВ сводится к предупреждению обострений и продлению периодов благополучия, когда заболевание не активно.

• Пациенты должны находиться под строгим врачебным контролем ревматолога.
• Питание должно быть сбалансированным (достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов) с исключением алкоголя.
• Необходимо строго ограничить пребывание на солнце (солнечное излучение провоцирует кожные проявления), физиотерапевтические процедуры (способны вызвать обострение заболевания).
• Своевременно лечение инфекционных заболеваний.
• Желательно воздержаться от прививок (способны вызвать обострение заболевания).

Дополнительно системной красной волчанки у ребенка

СКВ – это типичный представитель класса аутоиммунных заболеваний, то есть тех, в основе которых лежит генетический сбой в системе иммунитета, вследствие чего организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и активно вырабатывать к ним антитела. Последние разрушают клетки, в частности их ядра, связываются с ДНК с образованием так называемых иммунных комплексов, которые циркулируют по всему организму и откладываются в различных органах, приводя к развитию в них хронического воспаления.

Источник