Ребенок 3 года нейтропения

Доктор Комаровский о нейтропении у детей

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина, на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, – нейтропения – вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропения у детей — это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов. Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.

Что это такое?

Любое заболевание, будь оно вирусным, бактериальным или паразитарным, способно вызвать снижение количества «работоспособных» нейтрофилов. К нейтропении может привести дефицит витамина В 12, злокачественные заболевания костного мозга (лейкоз и т. д.), иногда число нейтрофилов снижается при заболеваниях селезенки и поджелудочной железы. Таким образом, врачи к диагнозу «нейтропения» после выявления причин обязаны добавить еще одно слово — либо она доброкачественная, либо злокачественная.

У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.

Самая тяжелая разновидность заболевания — аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.

Лечение по Комаровскому

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.

Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
Аутоимунная идиопатическая форма.При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нейтропении встречаются как синдром или их диагностируют как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерий нейтропений у детей старше года и взрослых – снижение абсолютного числа нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) в периферической крови до 1,5 тыс. в 1 мкл крови и ниже, у детей первого года жизни – до 1 тыс. в 1 мкл и ниже.

[1], [2]

Причины нейтропении у детей

Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.

Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефектов клеток-предшественниц и/или микроокружения или нарушение миграции нейтрофилов в периферическое русло – главным образом, наследственные нейтропений и синдром нейтропений при апластической анемии.
Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопления нейтрофилов в очагах воспаления – перераспределительный механизм.
Деструкция в периферическом русле крови и в различных органах фагоцитами – иммунные нейтропений и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.

Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.

Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.

В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.

Хроническая генетически детерминированная нейтропений с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия). Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Нейтропения обусловлена 2 дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность гранулоцитов. Типичны изменения в миелограмме: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга и вакуолизация цитоплазмы, количество гранул в ней уменьшено. В периферической крови – лейко- и нейтропения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. Пирогеналовая проба отрицательная.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Симптомы нейтропений у детей

Клиническая картина нейтропений обусловлена, прежде всего, выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от её причины и формы. Лёгкие нейтропений могут протекать бессимптомно или у больных возникают частые острые вирусные и локализованные бактериальные инфекции, хорошо поддающиеся стандартным методам лечения. Среднетяжёлые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции и ОРВИ, рецидивирующими инфекциями ротовой полости (стоматитом, гингивитом, пародонтозом). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом. Тяжёлые нейтропении характеризуются общим тяжёлым состоянием с интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжёлыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых оболочек, реже кожи, деструктивными пневмониями, высоким риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватном лечении.

Клинические симптомы хронической генетически детерминированной нейтропении – рецидивирующие локализованные бактериальные инфекции, включая пневмонии, рецидивирующие стоматиты, гингивит, – появляются на первом году жизни. На фоне бактериальных осложнений возникает нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 сут сменяется лейкопенией.

Диагностика нейтропении

Диагностика нейтропений основана на данных анамнеза болезни, оценке семейного анамнеза, клинической картины, показателей гемограмм в динамике. Дополнительные исследования, позволяющие диагностировать этиологию и формы нейтропений, включают:

клинический анализ крови с подсчётом числа тромбоцитов 2-3 раза в нед в течение 6 мес;
исследование пунктата костного мозга при тяжёлой и среднетяжёлой нейтропений; по показаниям проводят специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярные и др.).
определение содержания сывороточных иммуноглобулинов;
исследование титра антигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного с определением антигранулоцитарных антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител – по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм).

Общие диагностические критерии генетически детерминированных нейтропений – отягощенная наследственность, манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни, постоянная или циклическая нейтропения (0,2-1,0х109/л нейтрофилов) в сочетании с моноцитозом и в половине случаев – с эозинофилией в периферической крови. Антигранулоцитарные антитела отсутствуют. Изменения в миелограмме определяются формой заболевания. Молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.

Диагноз циклической нейтропений документируют результатами анализов крови 2-3 раза в нед на протяжении 6 нед, исследование миелограммы не требуется.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Какие анализы необходимы?

Лечение нейтропении у детей

Больному с абсолютным числом нейтрофилов Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Дальнейшая тактика определяется характером и течением нейтропении.

Основной метод лечения циклической нейтропении – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим или ленограстим) в суточной дозе 3-5 мкг/кг подкожно. Введение препарата начинают за 2-3 сут до криза и продолжают до нормализации показателей крови. Другая тактика – постоянное лечение гранулоцитарным колониестимулирующим фактором ежедневно или через день 2-3 мкг/кг подкожно. Этого достаточно, чтобы поддержать число нейтрофилов более 0,5/мкл, что обеспечивает удовлетворительное качество жизни больных. При развитии инфекций – антибактериальная и местная терапия. Риск лейкозов не повышен.

Активное лечение хронической генетически детерминированной нейтропении проводят в период обострения бактериальной инфекции с использованием антибиотиков широкого спектра действия. В тяжёлых случаях назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, переливают донорские гранулоциты.

Источник

Нейтропения у детей – это патологическое состояние, характеризующееся пониженным уровнем полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов) в крови. Нейтрофилы – это белые кровяные клетки, которые вырабатываются головным мозгом. Процесс их созревания занимает 14 дней.

После этого полиморфноядерные лейкоциты попадают в кровь, где занимаются обнаружением и уничтожением чужеродных агентов (вирусов, инфекций). То есть нейтрофилы принимают участие в защите организма от бактериального вторжения. Если их уровень падает, возрастает чувствительность к инфекциям разной этиологии.

Чаще всего диагностируется доброкачественная хроническая нейтропения у детей. Этому типу отклонения характерна цикличность: количество нейтрофилов изменяется, колеблясь от низких показателей и достигая нормы, и наоборот.

Доброкачественная форма проходит самостоятельно с возрастом, например, обнаруженная у грудничка, она исчезнет к 2-3 годам.

Эту разновидность отклонения еще называют относительной гранулоцитопенией. Течение патологии может иметь три степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая) и зависит от уровня нейтрофилов в крови.

Отклонение может быть фебрильным, циклическим, аутоиммунным, относительным. Любая из этих форм сопровождается изменением состава крови, которое при своевременном обнаружении можно быстро и легко устранить. Подобные изменения могут быть первичными и вторичными: иметь самостоятельную этиологию или возникнуть в результате осложнения какой-либо патологии.

Иммунная нейтропения и другие формы у детей могут развиться по следующим причинам:

Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, корь, герпес, грипп и пр.);
Воспаления;
Заболевания костного мозга;
Апластическая анемия – один из самых распространенных факторов;
Прием ряда медикаментозных препаратов;
Авитаминоз;
Химиотерапия.

Дефицит нейтрофилов может быть врожденным, проявиться на фоне поджелудочной или почечной недостаточности, семейной и циклической нейтропении, ВИЧ и наследственного агранулоцитоза.

В ряде случаев врачам сложно установить, почему болезнь развивается, хотя именно они являются основными факторами, определяющими форму патологии. К примеру, фебрильная нейтропения возникает как осложнение после химиотерапии цитостатическими препаратами (лечение лейкоза). Также эта форма часто возникает в результате инфекционного заболевания, которое не удалось вовремя обнаружить.

В данном случае отклонение на фоне инфекции представляет опасность: протекает с большим числом осложнений, чрезмерно быстро распространяется по органам и тканям, что может окончиться летальным исходом.

Циклическая нейтропения возникает у детей по неизвестным причинам. Ее, как правило, диагностируют в раннем детстве. Аутоиммунная форма проявляется на фоне лечения медикаментозными препаратами, к примеру, противотуберкулезными, анальгетиками, противосудорожными, противоопухолевыми. Также аутоиммунная форма возникает при одноименных патологиях, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.

Часто образуется аутоиммунная нейтропения и если имеется лимфоцитоз у детей. Кроме того, лимфоцитоз и понижения уровня нейтрофилов, обнаруженные после анализа крови, могут указывать на развитие недуга, который еще никак внешне не проявляет себя.

В целом иммунная и другие формы заболевания имеют клинические признаки, обусловленные причиной отклонения и параллельно развивающимися заболеваниями. К примеру, фебрильная форма возникает внезапно, сопровождается повышением температуры до 38-39°С.
Появляются симптомы тахикардии, наблюдается общая слабость, сильный озноб, повышенная потливость и гипотензия.
Очаг инфекции обнаружить весьма затруднительно, так как содержание в массе крови нейтрофилов очень мало. Диагноз фебрильная нейтропения ставят пациентам, у которых не обнаружены другие причины высокой температуры, а также очаги инфекции.
Циклическая форма характеризуется присутствием симптомов на протяжении 5 суток с 3-недельной периодичностью. Обычно это признаки фарингита, артрита, лихорадки и мигрени. В ротовой полости могут образоваться округлые язвы, которые долго не заживают. Отсутствие адекватной терапии приводит к скоплению зубного налета, затем камня, что чревато выпадением зубов в будущем.
Симптомы аутоиммунной формы в большинстве случаев нейтропении свидетельствуют о ее медленном, прогрессирующем или рецидивирующем течении. Эта форма отклонения чрезвычайно опасна, так как высок риск развития осложнений в виде бактериальных инфекций, которые приводят к летальному исходу.

Сначала исключают связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией.
Затем собирают анамнез, к примеру, имелось ли у ребенка какое-либо тяжелое заболевание (частые бактериальные инфекции, нарушения физического развития, лихорадочные состояния), наличие угрожающих жизни инфекций в прошлом, сплено- или гепатомегалия, геморрагический синдром.
Если ни одного с перечисленных признаков нет, наиболее вероятный диагноз – хроническая нейтропения. Если есть хоть один симптом, причины продолжают искать дальше.
Объем и характер лабораторных исследований зависит от частоты и степени тяжести, связанных с нейтропенией инфекций, а не только от ее выраженности. Врач может назначить исследование на определение уровня иммуноглобулинов в крови. В ряде случаев необходима пункция костного мозга. При врожденном отклонении может понадобиться генетическое исследование.

Врачи, наблюдая детей, должны разъяснить суть проблемы родителям, чтобы избавить их от ненужного беспокойства. Больше внимания нужно уделять гигиене ротовой полости, профилактике гингивита и стоматита. Прививки проводятся согласно общему плану вакцинации. Рекомендуется дополнительно прививать таких детей от гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекции.

Курс терапии подбирается врачом индивидуально, исходя из причины, спровоцировавшей отклонение. К примеру, когда нарушение возникло в результате прием медикаментов, целесообразно прекратить прием таковых. А относительная нейтропения не нуждается в коррекции у детей.

Тяжелая степень характеризуется быстрым распространением различных инфекций по всему организму. В такой ситуации больной нуждается в срочной госпитализации.
Дальнейшее лечение в условиях стационара будет сопровождаться приемом самых сильных антибиотиков в разной форме. Пациент определяется в отдельную палату.
Чтобы устранить дальнейшее падение уровня нейтрофильных лейкоцитов, врачи назначают прием специальных препаратов – факторов роста. Их действие направлено на стимуляцию лейкоцитарной продукции. Когда причиной нарушения стало аллергическое или аутоиммунное состояние, терапия основывается на применении кортикостероидов.
Во всех случаях целесообразно назначить препараты для повышения общего иммунитета человека. Если отклонение вызвано увеличением селезенки, может понадобиться ее удаление.

В ряде случаев проводится хирургическое лечение – трансплантация костного мозга. Операцию проводят строго по медицинским показаниям и только детям старше 12 лет. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы!

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник