Развитие ребенка с пороком сердца
Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
Общие сведения
Врожденные пороки сердца – весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
Врожденные пороки сердца
Причины врожденных пороков сердца
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Классификация врожденных пороков сердца
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
- врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
- врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
- врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
- комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).
Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.
Симптомы врожденных пороков сердца
Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).
Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.
Диагностика врожденных пороков сердца
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Лечение врожденных пороков сердца
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Источник
Пороки сердца у ребенка, детей
Пороки сердца являются нередкой патологией у детей. Частота пороков у детей в последние годы увеличивается. Консультация и осмотр детского кардиолога – детская поликлиника «Маркушка».
Врожденные пороки сердца у детей, ребенка
Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей составляет 0,8 %, они широко варьируют по анатомическим особенностям и тяжести течения. Клинические проявления ВПС у детей разнообразны и определяются тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями.
ВПС у ребенка можно заподозрить, если у него выявляются: цианоз или выраженная бледность, гипотрофия, частые простудные заболевания, недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.), увеличение размеров сердца, изменение тонов сердца, появление шумов в сердце, изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие, изменение артериального кровяного давления, деформация грудной клетки, нарушения ритма сердца, любые патологические изменения ЭКГ, необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки и др.
Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одним из распространенных ВПС. В 10-20 % случаев ДМПП сочетается с пролапсом митрального клапана.
Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между правым и левым предсердием, более высокое положение последнего, большая растяжимость правого желудочка и площадь правого атриовентрикулярного отверстия, сопротивление, объем сосудистого ложа легкого. Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному шунтированию крови и появлению цианоза. При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.
В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.
При выраженном сбросе у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев сердечных аномалий.
Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.
Первый тип – имеется маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2/м2), малый сброс крови (< 25% ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения, легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении.
Второй тип – средней величины дефект (0,5-1 см2/м2) приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (< 50 % ударного объема) и среднему повышению давления в малом круге кровообращения. При этом типе ДМЖП мало выражены клинические признаки порока и не возникает проблем с лечением. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии. Оперируют таких детей в дошкольном возрасте.
Третий тип – большой дефект (более 1 см2/м2), когда сброс крови в правый желудочек превышает 50 % ударного объема. Характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности, при выраженности которых прибегают к радикальной или паллиативной операции. При высоком легочном сопротивлении могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте.
Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита.
Открытый аортальный проток у детей, ребенка
Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10-15 ч. после родов, облитерация протока – через несколько недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца. У доношенных детей он остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.
При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка. Диаметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при ДМЖП различных размеров.
Обычно клинические проявления порока возникают в конце 1-го или на 2-3-м году жизни. Дети до появления клинических симптомов порока развиваются физически и нервнопсихически нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко. Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках.
Полная транспозиция магистральных сосудов у детей, ребенка
Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия – от левого, при этом образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только при наличии компенсирующих коммуникаций. Этот порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые два месяца жизни среди других ВПС.
Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения
Стеноз легочной артерии (СЛА) обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже – под- и надклапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.
Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия клапанного кольца.
У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость.
Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.
Вследствие больших размеров ДМЖП систолическое давление одинаково в обоих желудочках и аорте. Степень обструкции правого желудочка определяет направление и объем сброса крови. В большинстве случаев он достаточно велик, чтобы преодолеть системное сопротивление и вызвать сброс справа налево и развитие цианоза. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, так как его диаметр в основном равен диаметру устья аорты.
Различаются две основные формы ТФ. При крайнем варианте тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики. Дети в 80 % случаев погибают на первом месяце жизни без оперативного вмешательства.
При классическом варианте тетрады Фалло имеются стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка.
Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног («барабанные палочки»). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания – одышечно-цианотические – развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.
Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения
Коарктация аорты (КА). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др.
Клинические проявления порока имеют место уже в период новорождения. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.
Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево.
Аортальный стеноз у детей, ребенка
Аортальный стеноз (АС) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.
При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния.
Приобретенные пороки сердца у детей, ребенка
Приобретенные пороки сердца – приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенного ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК).
Недостаточность митрального клапана у ребенка, детей
Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата. Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.
Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки – сердечный горб.
Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостро текущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.
Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1-1,5 см2 (в норме площадь митрального отверстия 4-6 см2). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1 см2 давление в левом предсердии превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии и в покое. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и быструю утомляемость (одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2 см2). Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.
Недостаточность аортального клапана у детей, ребенка
Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.
При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.
Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко – на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса.
Стеноз устья аорты у детей, ребенка
Чаще всего стеноз устья аорты возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.
При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2-2 см2, при умеренном стенозе – 0,75-1,2 см2, при тяжелом стенозе <0,75 см2. 15-20 % больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.
Пролапс митрального клапана у детей, ребенка
Пролапс митрального клапана (ПМК) – это прогибание митральных створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Этот синдром чаще связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок (чаще задняя) или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. ПМК может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (в результате врожденных или приобретенных заболеваний).
Среди врожденных заболеваний ПМК чаще сочетается с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама и др.). У больных при этом часто наблюдаются астеническое телосложение, сколиоз, плоскостопие, вальгусная деформация стоп, расслабление связок. В возникновении ПМК определенную роль играет состояние подклапанного аппарата – удлинение или аномалии прикрепления хорд, форма створок клапана. ПМК возникает при патологических изменениях его створок и клапанных хорд, дисфункции папиллярных мышц, нарушениях сократимости левого желудочка при ревматизме, неревматическом кардите, бактериальном эндокардите, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто сопутствует нейроциркуляторной дистонии и функциональной кардиопатии, при которых имеет место преобладание симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В генезе его большую роль играет наследственная предрасположенность.
Дети с ПМК особых жалоб не предъявляют, поэтому болезнь обычно выявляется случайно. Иногда отмечаются боли в сердце, головокружение, обмороки (ээг ребенку – поликлиника «Маркушка»), что обусловлено вегетативными сдвигами, часто снижением АД.
Источник