Развитие ребенка дцп по годам
Психофизиологические особенности детей с ДЦП
Автор: Попова С.М., учитель начальных классов ГБОУ школа № 34 Невского района г. Санкт-Петербурга
Актуальность.
Данная статья посвящена психофизиологическим особенностям детей с ДЦП, ее причинам, специфике познавательного и эмоционально-личностного развития детей с ДЦП.
Детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны нервной системы за произвольными движениями.
В настоящее время проблема ДЦП приобретает не только медицинскую, но и социально-психологическую значимость, так как психомоторные нарушения, двигательная ограниченность, повышенная раздражительность мешают таким детям адаптироваться к жизни в обществе, усваивать школьною программу. При неблагоприятных обстоятельствах такие дети не могут реализовать свои способности, не имеют возможности стать полноправными членами общества. Поэтому особо актуальной является проблема коррекции негативных проявлений детского церебрального паралича.
Проблема ДЦП рассмотрена в работах: Архиповой Е.Ф. (1989), Бадалян JI.O., Журбы Л.Т., Тимониной О.В. (1989), Даниловой Л.А. (1997), Лалаевой Р.И. (1990), Мастюковой Е.М. (2005), Шипициной Л.М., Мамайчук Л.М. (2001) и др.
Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны нервной системы за произвольными движениями.
При ДЦП имеет место раннее, обычно внутриутробное повреждение или недоразвитие мозга. Причины этих нарушений могут быть разными: это различные хронические заболевания будущей матери, а также перенесенные ею инфекционные, особенно вирусные заболевания, интоксикации, несовместимость матери и плода по резус-фактору или групповой принадлежности и др. Предрасполагающими факторами могут быть недоношенность или перекошенность плода.
В некоторых случаях причиной ДЦП может быть акушерский травматизм, а также затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, что приводит к повреждению нервных клеток головного мозга ребенка в связи ; недостатком кислорода. Иногда ДЦП возникает после рождения в результате инфекционных болезней, осложняющихся энцефалитом (воспалением мозгового вещества), после тяжелых ушибов головы. ДЦП, как правило, не является наследственным заболеванием.
При дифференциальном диагнозе ДЦП с различными двигательными расстройствами прежде всего следует учитывать данные анамнеза. В анамнезе детей, страдающих церебральным параличом, часто имеются указания на патологическое протекание беременности у матери и родовую травму с применением акушерских методов родовспоможения.
Ребенок обычно рождается в асфиксии, часто с признаками внутричерепной травмы: оценка по шкале Апгар низкая – 2-6 баллов, при оптимальной 9-10 баллов (Мастюкова Е.М., 1999).
В период новорожденности у детей с ДЦП часто отмечается общее беспокойство, тремор (дрожание ручек, подбородка), повышение или, напротив, резкое снижение мышечного тонуса, иногда отмечаются увеличение размеров головы, повышение сухожильных рефлексов, отсутствие или слабость крика, нарушения сосания за счет слабости сосательного рефлекса, нередко имеют место судороги.
Уже в первые месяцы жизни проявляется отставание психомоторного развития, которое сочетается с запаздыванием в угасании безусловно рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые позотонические рефлексы. При нормальном развитии к 3 месяцам жизни эти рефлексы уже не проявляются, что создает благоприятные условия для развития произвольных движений. Сохранение даже отдельных элементов этих рефлексов после 3-4 месяцев жизни является симптомом риска или признаком поражения ЦНС. х
Среди рефлексов, неблагоприятно влияющих на развитие моторики, наибольшее значение имеют следующие.
Лабиринтный тонический рефлекс, который проявляется при изменении положения головы ребенка в пространстве. Так, в положении на спине при выраженности этого рефлекса нарастает тонус мышц-разгибателей. Это определяет характерную позу ребенка на спине: голова запрокинута назад, бедра приведены, повернуты внутрь, при тяжелых формах ДЦП – перекрещены; руки разогнуты в локтевых суставах, ладони повернуты вниз, пальцы сжаты в кулаки.
При выраженности лабиринтного тонического рефлекса в положении на спине ребенок не поднимает голову или делает это с большим трудом. Он не может вытянуть руки вперед и взять предмет, подтянуться и сесть, поднести руку или ложку ко рту. Это препятствует развитию навыков сидения, стояния, ходьбы, самообслуживания, произвольного захвата предмета под контролем зрения (Мастюкова Е.М., Московкина А.Г., 2002).
В положении ребенка на животе влияние этого рефлекса проявляется в повышении тонуса мышц-сгибателей, что определяет характерную позу: голова и спина сгибаются, плечи вытягиваются вперед и вниз, руки согнуты под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и
согнуты, тазовый отдел туловища приподнят. Такая вынужденная поза тормозит развитие произвольных движений: лежа на животе, ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, вытянуть руки для опоры, встать на колени, принять вертикальное положение, повернуться с живота на спину.
Отставание моторного развития и нарушения произвольных движений составляют структуру ведущего дефекта и связаны с поражением двигательных зон и приводящих путей головного мозга.
В зависимости от тяжести поражения может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. При этом страдают, в первую очередь, наиболее тонкие дифференцированные движения: поворот ладоней и предплечий вверх (супинация), дифференцированные движения пальцев рук. Ограничение произвольных движений при ДЦП всегда сочетается со снижением мышечной силы (Мастюкова Е.М., Московкина А.Г., 2002).
Ограниченность или невозможность произвольных движений задерживает развитие статических и локомоторных функций.
У детей с церебральным параличом нарушена возрастная последовательность формирования двигательных навыков. Моторное развитие у детей с церебральным параличом не просто задержано в темпе, а качественно нарушено на каждом возрастном этапе. Имеется несколько форм детского церебрального паралича в зависимости от повреждения определенных систем мозга.
Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные эмоциональные и речевые расстройства. Эмоциональные расстройства проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, повышенной чувствительности к обычным раздражителям окружающей среды, склонности к колебаниям настроения. Повышенная эмоциональная лабильность сочетается с инертностью эмоциональных реакций.
Повышенная эмоциональная возбудимость может сочетаться с радостным, приподнятым, благодушным настроением (эйфория), со снижением критики. Нередко эта возбудимость сопровождается страхами, особенно характерен страх высоты.
Также повышенная эмоциональная возбудимость может сочетаться с нарушениями поведения в виде двигательной расторможенности, аффективных взрывов, иногда с агрессивными проявлениями, с реакциями протеста по отношению к взрослым. Все эти проявления усиливаются при утомлении, в новой для ребенка обстановке и могут быть одной из причин школьной и социальной дезадаптации. При чрезмерной физической и интеллектуальной нагрузке, ошибках воспитания эти реакции закрепляются и возникает угроза формирования патологического характера.
Специфические нарушения деятельности и общения при детском церебральном параличе могут способствовать своеобразному формированию личности (Лалаева Р.И., 1990).
Наиболее часто наблюдается диспропорциональный вариант развития личности. Это проявляется в том, что достаточное интеллектуальное развитие сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в эгоцентризме, наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. Причем с возрастом эта диссоциация обычно увеличивается. У ребенка легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности; так, ребенок даже с сохранной ручной деятельностью долго не осваивает навыки самообслуживания.
–
При воспитании ребенка с церебральным параличом важное значение имеет
развитие его эмоционально-волевой сферы, предупреждение невротических
и неврозоподобных расстройств, особенно страхов, повышенной возбудимости в сочетании с неуверенностью в своих силах.
У ребенка с церебральным параличом часто отмечается своеобразное развитие по типу психического инфантилизма. Для предупреждения психического инфантилизма важно развивать у ребенка волю и уверенность в своих силах.
Кроме двигательных и речевых нарушений, структура дефекта при церебральном параличе включает в себя специфические отклонения в психическом развитии. Они могут быть связаны как с первичным поражением мозга, так и с задержкой его постнатального созревания.
Большая роль в отклонениях психического развития детей с церебральным параличом принадлежит двигательным, речевым и сенсорным нарушениям. Так, глазодвигательные нарушения, недоразвитие и задержка формирования важнейших двигательных функций (удержание головы, сидение и т. п.) способствуют ограничению полей зрения, что, в свою очередь, обедняет процесс восприятия окружающего, приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов (Шипицина JI.M., Мамайчук JI.M., 2001).
Двигательные нарушения ограничивают предметно-практическую деятельность. Последнее обуславливает недостаточное развитие предметного восприятия. Двигательная недостаточность затрудняет манипуляцию с предметами, их восприятие на ощупь. Сочетание этих нарушений с недоразвитием зрительно-моторной координации и речи препятствует развитию познавательной деятельности.
Отклонения в психическом развитии у детей с церебральным параличом в большой степени обусловлены недостаточностью практической деятельности и социального опыта, коммуникативных связей с окружающими и невозможностью полноценной игровой деятельности.
Двигательные нарушения и ограниченность практического опыта могут быть одной из причин недостаточности высших корковых функций и, в первую очередь, несформированности пространственных представлений. Большую роль в нарушениях познавательной деятельности у детей с церебральным параличом играют и речевые расстройства.
Особенности психических отклонений в большой мере зависят от локализации мозгового поражения.
Нарушения умственной работоспособности у детей с церебральными параличами проявляются в виде синдрома раздражительной слабости. Этот синдром включает два основных компонента: с одной стороны, это повышенная истощаемость психических процессов, утомляемость, с другой – чрезвычайная раздражительность, плаксивость, капризность.
Иногда при этом наблюдаются более стойкие дистимические изменения настроения (пониженный фон настроения с оттенком недовольства). Дети с церебральным параличом стойко психически истощаемы, недостаточно работоспособны, не способны к длительному интеллектуальному напряжению (Данилова Л.А., 1997).
Синдром раздражительной слабости обычно сочетается у этих детей с повышенной чувствительностью к различным внешним раздражителям (громким звукам, яркому свету, различным прикосновениям и т. п.) Определенная роль в утяжелении указанных нарушений принадлежит социальным факторам, в частности воспитанию по типу гиперопеки.
В результате может произойти недоразвитие мотивационной основы психической деятельности. В этих случаях более четко проявляется астеноадинамический синдром. Дети с этим синдромом вялые, заторможенные. Они малоактивны при выполнении любых видов деятельности, с трудом начинают выполнять задания, двигаться, говорить. Их мыслительные процессы крайне замедленны (Бадалян Л.О., 1989).
Астеноадинамический синдром по большей части отмечается у детей со спастической диплегией (поражение нижних и верхних конечностей, с отчетливым преобладанием поражения ног), а также при атонически- астатической форме церебрального паралича (на фоне низкого мышечного тонуса отмечаются отчетливые нарушения координации и равновесия).
При гиперкинетической форме, когда у ребенка в первую очередь наблюдаются непроизвольные движения – гиперкинезы, часто наблюдается астеногипердинамический синдром с проявлениями двигательного беспокойства, повышенной раздражительностью и суетливостью.
Церебрастенические синдромы наиболее отчетливо начинают проявляться в старшем дошкольном возрасте, когда с ребенком-начинаются систематические педагогические занятия. Резко проявляется недостаточность внимания, памяти и других корковых функций. Кроме того, более четкими становятся специфические особенности мыслительной деятельности.
Нарушения мыслительной деятельности проявляются в задержанном формировании понятийного, абстрактного мышления. Несмотря на то, что у
многих детей к началу обучения может быть формально достаточный
словарный запас, наблюдается задержанное формирование слова как понятия, имеет место ограниченное, часто сугубо индивидуальное, иногда искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано, в первую очередь, с ограниченным практическим опытом ребенка. Можно предполагать, что обобщающие понятия, сформированные вне практической деятельности, не способствуют в должной мере развитию интеллекта, общей стратегии познания.
Особенности мышления у детей с церебральным параличом наиболее четко обнаруживаются при выполнении заданий, требующих симультанного характера интеллектуальных процессов, т. е. целостной интеллектуальной операции, основанной на взаимодействии анализаторных систем.
У детей с церебральным параличом обычно отмечаются не только малый запас знаний и представлений за счет бедности их практического опыта, но и специфические трудности переработки информации, получаемой в процессе предметно-практической деятельности.
Эти специфические особенности мышления часто сочетаются с нарушенной динамикой мыслительных процессов. Наиболее часто наблюдается замедленность мышления, некоторая его инертность. У отдельных детей отмечается недостаточная последовательность и целенаправленность мышления, иногда со склонностью к резонерству и побочным ассоциациям. Замедленность мышления обычно сочетается с выраженностью церебрастенического синдрома.
Во всех случаях наблюдается взаимосвязь нарушений мышления и речевой деятельности.
По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную категорию: одни имеют нормальный интеллект, у многих наблюдается своеобразная задержка психического развития, у некоторых имеет место олигофрения (Архипова Е.Ф., 1989).
Для детей с церебральным параличом также характерны нарушения формирования высших корковых функций. Наиболее часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно
копировать геометрические фигуры, рисовать и писать.
*
Недостаточность высших корковых функций может проявляться также в задержке формирования пространственных и временных представлений, фонематического анализа и синтеза, стереогноза (узнавание предметов на ощупь).
При нарушениях интеллекта особенности развития личности сочетаются с низким познавательным интересом, недостаточной критичностью.
Особенности психического развития детей с церебральным параличом во взаимокомплексе со спецификой речевых расстройств должны учитываться при подготовке их к обучению. Для развития речи и мышления детей с церебральным параличом важное значение имеет расширение их кругозора, обогащение их жизненного опыта. Работа по развитию речи проводится поэтапно в тесной взаимосвязи с развитием моторики и коррекцией двигательных нарушений.
Таким образом, анализ современных подходов к организации психокоррекционного процесса с участием детей с ДЦП позволяет сделать вывод о необходимости включения различных форм и методов. Так, наиболее полная схема психологической коррекции описана в работах Е.М. Мастюковой (Воспитание и обучение детей с нарушениями развития. М.,2005), а также Л.А. Даниловой (Методика коррекции речевого и психического развития у детей с церебральным параличом. М., 1997).
Обобщенная система работы может включать следующие аспекты:
- Физическая реабилитация.
- Обучение навыкам саморегуляции.
- Развитие познавательных качеств и коммуникативных навыков.
- Коррекция негативных эмоций.
- Развитие дефицитных функций в системе диагноза.
Физическая реабилитация детей с ДЦП должна быть направлена на развитие телесных ощущений, выработку координации движений, их согласованность, развитие умения произвольно расслаблять скелетную и дыхательную мускулатуру.
Нервная система этих детей устроена так, что и эмоциональные, и физические перегрузки способствуют еще большему развитию ненаправленной раздражительности, являющейся симптомом усталости. Дети с церебральным параличом нуждаются в ранней комплексной лечебно- коррекционной работе. Наряду с лечебной физкультурой и массажем в большинстве случаев необходимы специальные ортопедические мероприятия (специальные укладки, этапные гипсовые повязки, различные приспособления для удержания головы, сидения, стояния и ходьбы: рамы- каталки, утяжеленная тележка, ходунки, палочки для ходьбы и др.).
Список на источники
- Архипова Е.Ф. Коррекционная работа с детьми с церебральным параличом. М., 1989.
- Бадалян JI.O., Журба JI.T., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. М., 1989.
- Данилова JI.A. Методика коррекции речевого и психического развития у детей с церебральным параличом. М., 1997.
- Лалаева Р.И. Методика психолингвистического изучения нарушений речи у аномальных детей. СПб., 1990.
- Мастюкова Е.М. Речевые нарушения у учащихся с гиперкинетической формой церебрального паралича и медицинское обоснование логопедических мероприятий // Дефектология. 1999. № 3.
- Мастюкова Е.М. Физическое воспитание детей с церебральным параличом. М., 1991.
- Мастюкова Е.М., Ипполитова М.В. Нарушения речи у детей с церебральным параличом. М., 1995.
- Мастюкова Е.М., Московкина А.Г. Что является наиболее важным в воспитании в семье ребенка с детским церебральным параличом? // Воспитание и обучение детей с нарушениями развития. 2002. № 2.
- Шипицина JI.M., Мамайчук JI.M. Детский церебральный паралич. СПб., 2001.
Источник
Детский церебральный паралич (ДЦП) – непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными и зачастую ортопедическими нарушениями.
Термин «детский церебральный паралич» объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.
Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов.
В настоящее время ясно, что термин «церебральный паралич» не отражает многообразия и сущности, имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого термина, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Их объединение в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику и лечение ДЦП.
Частота ДЦП составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных, им страдает 1 % недоношенных детей.
Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. Это:
- пороки развития головного мозга;
- глубокая недоношенность и гидроцефалия;
- кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);
- гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;
- перивентрикулярная лейкомаляция;
- гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);
- билирубиновая энцефалопатия;
- гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);
- электролитные нарушения;
- травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);
- внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);
- несовместимость резус фактора матери и плода с развитием;
- работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);
- токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;
К факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные и осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки во время родов, стремительные роды, кесарево сечение, затяжные роды, длительный безводный период, ягодичное предлежание плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение. К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды, а также врожденные мальформации и масса тела ребенка при рождении менее 2000 г.
В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ – мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет. При сопутствующей цервикальной травме, а также при вынужденном положении шеи (сгибание или разгибание):
- развивается спондилогенная миелопатия;
- формируется отставленная дистония;
- появляются или усиливаются мышечно-скелетные проблемы (в позвоночнике, суставах).
Классификации клинических вариантов и форм ДЦП.
По типу двигательных нарушений выделяют четыре варианта ДЦП:
- спастический вариант, который подразделяется на:
– диплегический вариант (ноги поражены больше чем руки);
– квадроплегический вариант (все четыре конечности поражены в равной степени);
– гемиплегический вариант (одностороннее вовлечение конечностей с большим поражением руки, чем ноги);
- дискинетический вариант, который подразделяется на:
– гиперкинетический вариант (хореоатетозный);
– дистонический вариант;
- атактический вариант;
- смешанный вариант.
Наиболее часто встречаются смешанные формы ДЦП.
Формы ДЦП (Семенова К.А.; 1972):
- спастическая диплегия;
- двойная гемиплегия;
- гиперкинетическая форма;
- атонически-астатическая форма;
- гемиплегическая (гемипаретическая) форма.
Клинические синдромы ДЦП (Miller G.; 1992):
- диплегия (функция рук хорошая, ноги поражены больше, асимметричные проявления);
- гемиплегия (рука поражена больше ноги, нога поражена больше руки или в той же степени);
- квадриплегия (тетрапарез);
- дискинетический (с преобладанием дистонии, а также атетоза);
- атактический синдром (чистая атаксия, атактическая диплегия);
- атонический синдром.
Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП, развивается при гипоксически-ишемическом повреждении головного мозга, чаще у недоношенных новорожденных. Для нее характерен спастический тетрапарез, ноги хуже рук.
Спастическая гемиплегия – вторая по частоте форма ДЦП: чаще рука поражена больше ноги, развивается при поражении противоположного полушария.
Двойная гемиплегия – наиболее тяжелая и труднокурабельная форма ДЦП: спастический тетрапарез (руки хуже ног) формируется при тяжелом поражении обоих полушарий.
Дистоническая форма ДЦП развивается при поражении глубинных подкорковых ядер в результате гемолитической желтухи или при асфиксии в родах. Она может быть с преобладанием атетоза (движения нарушены по типу хореи, атетоза или комбинации обоих типов, мышечный тонус снижен, клинические проявления с раннего возраста) или дистонии. В последнем случае преобладает повышение мышечного тонуса во всех конечностях (спастичность и ригидность), мышцах спины, фарингиальных мышцах. Для отставленной дистонии характерно появление симптомов через 3-12 месяцев после повреждения. При дистонических формах ДЦП имеют место непроизвольные движения, затруднен контроль за движениями.
Атактическая форма характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, развивается при раннем пренатальном поражении, проявляется нарушениями координации и равновесия. Необходимо генетическое консультирование для исключения дегенеративных болезней. При гипоплазии мозжечка, синдроме Жуберта часто имеет место аутосомно-рециссивное наследование.
Атоническая форма также характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, чаще развивается у новорожденных с ранним пренатальным поражением.
Различные формы ДЦП характеризуются разнообразными нарушениями, к их числу относятся:
- двигательные нарушения (парезы разной степени тяжести, гиперкинезы);
- нарушения вестибулярной функции, равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов);
- нарушения функций головного мозга (диспраксия, агнозия, отрицание моторного дефекта, расстройства чувствительности, нарушения речи в виде афазии, дизартрии);
- аномалии восприятия – игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями;
- когнитивные нарушения у 65 % детей, умственная отсталость более чем у 50 %;
- расстройства поведения (нарушение мотивации, дефицит внимания, фобии, генерализованная тревога, депрессия, гиперактивность);
- задержка темпов моторного и/или психоречевого развития;
- симптоматическая эпилепсия (в 50-70 % случаев);
- нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения);
- нарушения слуха;
- гипертензионно-гидроцефальный синдром;
- диффузный остеопороз;
- нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
- урологические нарушения (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия), развивающиеся у 90 % больных;
- ортопедические проблемы проявляются укорочением конечностей и сколиозом у 50 % детей, страдающих ДЦП.
При спастических формах ДЦП выделяют несколько типов (синдромов) нарушения движения, приводящих к формированию деформаций в суставах и позвоночнике, что важно учитывать при проведении реабилитационных и корректирующих видов лечения:
- Трицепс-синдром или динамичный эквинус. При развитии эквинуса формируется ходьба на носках, коленный сустав находится в состоянии сгибания. Трицепс-синдром формируется при участии шейного симметричного тонического рефлекса. Наиболее часто он встречается при повышении тонуса в m. triceps surae. Повышен тонус в икроножной и камбаловидной мышцах, возможно участие подошвенных мышц. Подошвенное сгибание стопы происходит при участии m. triceps surae, m. tibialis posterior, m. plantaris, m. flexor hallucis longus, m. flexor digitorum longus, m. peroneus longus и m. peroneus brevis.
- Аддукторный спазм или аддукторный синдром. Этот, второй по частоте при ДЦП клинический синдром обусловлен спастической контрактурой приводящих мышц бедра (m. аdductor magnus, m. аdductor longus, m. аdductor brevis, m. gracilis – при внутренней ротации бедра), необходимо также учитывать активность мышц – сгибателей голени (m. semimembranosus и m. semitendinosus), если спазм сопровождается сгибанием колена. Особенности движения: бедра плотно соприкасаются, имеются перекрест на уровне бедер или коленных суставов, выраженная фронтальная неустойчивость, затруднен вынос ноги вперед при ходьбе, гиперлордоз в поясничном отделе, всегда слабость наружных мышц бедра, средней и малой ягодичной мышц. Как правило, аддукторный синдром сопровождается дисплазией тазобедренных суставов, иногда с подвывихом или вывихом головки бедренной кости, а также положительным симптомом Тренделенбурга. Наиболее часто встречается парез ягодичных мышц (антагонистов приводящей группы).
- Нamstring-синдром. Это третий по частоте синдром при ДЦП, сопровождающийся повышением тонуса заднемедиальной группы мышц бедра (m. semimembranosus, m. semitendinosus, длинной головки m. biceps femoris), которые разгибают тазобедренный сустав, сгибают голень, осуществляют внутреннюю ротацию согнутого колена. Особенности походки: пациент стоит на согнутых в коленных суставах ногах, стопы в положении эквинуса, возможна опора на всю стопу, таз – в наклоне вперед или назад. Возможен тотальный кифоз позвоночника.
- Rectus-синдром. Данный синдром является частым двигательным нарушением при ДЦП. При выпрямленном фиксированном колене напряжение в m. rectus femoris вызывает наклон таза вперед и вниз. Rectus-синдром формируется при повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса. Существует два варианта rectus-синдрома. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса характерны ходьба на прямых ногах, гиперлордоз в поясничном отделе, выраженный наклон таза вперед. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса характерны ходьба на полусогнутых ногах, лордоз в поясничном отделе сглажен или в норме, наклон таза вперед менее выражен. Существует и rectus-ротационный синдром, также имеющий два варианта развития. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса пациент стоит и ходит на прямых, ротированных внутрь ногах, стопы в эквиноварусе с выраженной внутренней ротацией, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса он ходит на согнутых и ротированных внутрь ногах, стопы в положении эквинуса и эквиноваруса, туловище наклонено вперед, лордоз сглажен или в норме.
- Спастичность кисти.
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ДЦП
Реабилитационные мероприятия при ДЦП направлены на коррекцию двигательного дефекта, формирование повседневной независимости пациента в плане ухода за собой, улучшение двигательной активности и адаптацию при передвижении, улучшение возможностей общения, социальное и эмоциональное развитие, образование и обучение, адаптацию при нарушении глотания, жевания, коррекцию мотивационных нарушений.
В раннем периоде заболевания используется нейрометаболическая и симптоматическая терапия. В позднем периоде применяют симптоматическую терапию (при спастичности – миорелаксанты, феноловая и этаноловая блокады, введение ботулотоксина типа А, баклофеновая помпа, хирургическое лечение), при гипотонии назначаются холинолитики. Также используют противосудорожную терапию, проводят коррекцию сфинктерных нарушений, когнитивных и поведенческих расстройств.
Важное место в реабилитации занимает ортезирование. Большое число реабилитационных методик направлено на стимуляцию двигательной активности и усиление сенсорного потока, коррекцию позотонических установок, двигательных мотивационных и когнитивных нарушений.
Применяются система воспитания навыков по Tardieu G.; ЛФК (учет краниокаудальных закономерностей развития моторики); методики Bobath (позиции, тормозящие патологические рефлексы; развитие произвольных движений, функций равновесия; обучение позам, способствующим вертикализации), Vojta V., Kobat H., Бортфельда С.А., Тэкорюса В.А.; метод динамической проприорецептивной коррекции (костюмы космонавта); MOVE – развитие навыков через обучение; тренировка ходьбы с помощью фазовой электростимуляции. Также применяются коррекция эмоционально-волевой сферы, кондуктивная педагогика – побуждение к действию, иппотерапия, механотерапия (фиксирующая, тренирующая, комбинированная). Все методики направлены на стимуляцию двигательной активности, сенсомоторных связей, тактильной чувствительности, тренировку вестибулярных функций и равновесия, коррекцию функциональных и постуральных нарушений, восстановление пассивного и активного объема движений, реципрокных взаимоотношений мышц-антагонистов.
Важное место в терапии ДЦП в настоящее время занимает введение ботулотоксина тип А (Диспорт, Ботокс). Эффективность лечения Диспортом составляет 80-95 %, длительность лечебного эффекта – 2-6 месяцев.
Под воздействием ботулотоксина тип А парез с повышенной мышечной активностью переходит в парез со сниженной мышечной активностью. При диффузных двигательных нарушениях возможно локальное применение ботулотоксина тип А. Ботулотоксин тип А используется для коррекции спастических двигательных нарушений: при динамичной (нефиксированной) контрактуре с сохранной функцией мышцы, если парез сопровождается повышенной мышечной активностью и сохранена возможность использования функции мышц агонистов и антагонистов для освоения нового локомоторного акта.
У больных ДЦП ботулотоксин типа А показан при спастических формах заболевания (спастической диплегии, спастической гемиплегии), а также при его дистонических или смешанных формах (сочетание спастичности и дистонии). При сочетании спастичности и мышечной гипотонии в случае применения Диспорта возможно появление диффузной мышечной слабости длительностью до двух-трех недель, что, вероятно, связано с эффектом насыщения мышцы ботулотоксином тип А (системный побочный эффект). Относительным показанием к применению ботулотоксина тип А является диффузная мышечная спастичность с задержкой психомоторного развития (ДЦП, двойная гемиплегия): препарат может использоваться для улучшения возможностей ухода при аддукторном спазме в ногах, или флексорной установке в руках, или приводящей контрактуре в плечевых суставах. Относительным показанием к использованию ботулотоксина тип А является и гиперкинетическая форма ДЦП. В этом случае препарат уменьшает амплитуду и частоту гиперкинеза, но требует постоянного введения по мере снижения эффекта. Противопоказан ботулотоксин тип А при атонически-астатических формах ДЦП.
ПРОГНОЗ
Если к 12-ти месячному возрасту у ребенку сохраняются примитивные рефлексы и не сформировались защитные рефлексы, то возможность самостоятельной ходьбы оценивается у него как маловероятная. Аналогичный прогноз обоснован у детей с выраженным дискинетическим синдромом или синдромом нарушения равновесия. По западной статистике, 25% больных ДЦЙП не способны к ходьбе. Практически все дети с гмиплегической формой ДЦП и многие из пациентов с атетозным и атактическим синдромами обретают способность ходить.
Больные ДЦП, начавшие ходить до достижения 2 лет, чаще имеют нормальный или пограничный IQ. В целом чем выраженнее двигательный дефект, тем грубее нарушения интеллекта; однако из этой тенденции наблюдаются исключения. Свыше 90% младенцев с ДЦП доживают до вз?