Порок развития почки у ребенка

Симптомы аномалии развития почек у ребенка

При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
Повышение артериального давления.
Приступы « колик» – резких, периодических болей в поясничной области.
Гематурия (наличие крови в моче).
Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
Повышение температуры тела, озноб.
Склонность к появлению отеков.
Варикоцеле (расширение вен яичка).
Жажда.
Головные боли.

Формы аномалии развития почек у ребенка

Выделяют несколько аномалий почек.

Аномалии почечных сосудов.
- Аномалии количества:
  - добавочная почечная артерия;
  - двойная почечная артерия;
  - множественные почечные артерии (более 2-х).
- Аномалии положения сосудов:
  - поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
  - подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
  - тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
- Аномалии формы и структуры артерии:
  - аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
  - фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
  - коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
Аномалии количества почек.
- Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
- Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
  - полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
  - неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
- Наличие третьей почки.
Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
Аномалии расположения и формы почек.
- Дистопия (неправильное расположение почек):
  - одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
  - перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
- Сращение почек:
  - одностороннее (почка в форме «I»);
  - двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
Аномалии структуры почек.
- Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
- Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
- Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
- Единичные кисты почек:
  - простая (содержащая жидкость);
  - дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
- Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
- Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
  - мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
  - полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
  - губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
- Сочетанные аномалии:
  - с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
  - с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
  - с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

Причины аномалии развития почек у ребенка

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
- лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика аномалии развития почек у ребенка

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) – позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) – позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.
Возможна консультация детского уролога.

Лечение аномалии развития почек у ребенка

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Консервативное лечение.

Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия аномалии развития почек у ребенка

Аномалии почек, не совместимые с жизнью (например, отсутствие двух почек, двухсторонняя мультикистознозная трансформация почек (вся ткань почки замещена кистами (образованиями в виде пузырей, содержащих жидкость)), приводят к смерти ребенка сразу после родов.
Аномалии развития одной почки или аномалии, незначительно снижающие функции почек, не угрожают жизни ребенка, и протекают аналогично заболеваниям взрослых.

Осложнения заболевания.

Гидронефроз – расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
Кровотечение из мочевых путей.
Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек у ребенка

Профилактика развития аномалий почек у будущего ребенка включает в себя несколько принципов, которые необходимо соблюдать его матери.

Планирование беременности и подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний женщины до беременности, исключение нежелательной беременности).
Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
Соблюдение диеты (с умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые), употребление достаточного количества продуктов, богатых кальцием (творог, сыр, кунжут)).
Прием специальных витаминных комплексов для беременных (с высоким содержанием кальция).
Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день – дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
Исключение приема неразрешенных во время беременности лекарственных препаратов, алкоголя, наркотических препаратов, курения.
Исключение нервно-психических нагрузок, назначение успокаивающих средств.

Профилактика осложнений аномалий почек:

соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно аномалии развития почек у ребенка

Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами. Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.

Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.

Источник

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник