Половое развитие грудного ребенка

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов. В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом. Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Нарушения полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции, гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными, имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма, при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Появление сына в семье – большой праздник. Конечно, это будущий кормилец, защитник и, в конце концов, продолжатель рода! А последнее, как известно, определяется нормальным половым развитием мальчугана.

Как формируется будущий мужчина

Закладка половых органов происходит еще в эмбриональный период развития ребенка. Уже к 12-16-й неделе беременности завершается формирование главной отличительной особенности мальчика – полового члена и мошонки. На последних неделях беременности в мошонку через паховый канал опускаются яички – более 97% доношенных новорожденных рождаются с яичками «на своем месте».

Герой в младенчестве

Первый осмотр новорожденного джентльмена происходит еще в роддоме. А после того, как сынишку привезли домой, родители с естественным интересом начинают разглядывать и изучать свое чадо. И тут нужно в первую очередь убедиться, что у мальчика правильно сформированы наружные половые органы: мочеиспускательный канал проходит по всей длине полового члена и открывается на головке, яички расположены в мошонке, крайняя плоть подвижна и не сжимает головку полового члена, а в области промежности нет дополнительных отверстий или щелей. Очень важно, чтобы ребенка тщательно осмотрел участковый доктор, желательно в первую же неделю. И помните, что любые нарушения анатомии легче исправить в раннем возрасте!

Ребенок грудного возраста, как правило, имеет пенис длиной около 1,5 см. На конце его имеется участок кожи, обладающий повышенной подвижностью по сравнению с другими участками. Это – крайняя плоть. В норме отверстие ее достаточно узкое и не пропускает головку полового члена наружу, однако достаточно широкое для того, чтобы струйка при мочеиспускании была цельной и нерасщепленной. При сдвинутой без усилий назад крайней плоти, можно заметить на головке продольное отверстие – уретру. Его размер должен быть не менее 1-2 мм. По цвету кожица на кончике члена должна быть розовой. Мочеиспускание должно быть свободным, не вызывающим затруднений у малыша. Если же у него при этом процессе надувается шарик из кожицы, малыш плачет и успокаивается, только когда пописает, значит у него патологическое сужение крайней плоти. Что делать – подскажет врач.

Маленького сынишку нужно не только правильно пеленать и кормить, но и правильно ухаживать за его половыми органами. Если у ребенка нет никаких патологий в этом плане, то уход заключается в выполнении правил гигиены. В частности, молодые родители должны иметь в виду, что для нормальной гигиены мальчика недостаточно только вечернего купания. Дело в том, что внутри крайней плоти особые железы вырабатывают своеобразную смазку (она называется смегма), которая при закрытой крайней плотью головке не может своевременно удаляться самостоятельно: образуется ее застой. В этой питательной среде развиваются бактерии, которые могут вызывать воспаления головки члена (баланит), а также головки и крайней плоти (баланопостит).

Вот поэтому надо подмывать малыша после того, как он два-три раза подряд намочил пелёнку, а при использовании памперсов – каждые 3 часа. Половой орган мальчика нужно промывать мягкими движениями, без усилий обнажая головку, а если для этого требуется хоть какое-то усилие, то промывать членик необходимо без обнажения головки. Вода все равно попадет под крайнюю плоть (в препуциальное пространство) и вымоет все, что нужно. Помните, что грубое одномоментное выведение головки члена может привести к парафимозу – серьезному осложнению, связанному с отеком головки и почти неизбежным хирургическим вмешательством. Когда же мальчик подрастет, следует научить его самостоятельным гигиеническим навыкам и постараться, чтобы эти полезные привычки закрепились на всю жизнь.

Настороженность родителей должно вызывать хроническое покраснение кожицы на кончике члена. Это может быть следствием как не совсем правильно подобранных кремов, присыпок, памперсов, недостаточно частой смены подмоченной одежды, так и проявлением заболеваний – баланопостита или дисметаболической (обменной) нефропатии. При этом заболевании наблюдается повышенное выведение с мочой различных солей – оксалатов, уратов, фосфатов и др.

Если вы исключили гигиенические причины, а проблема не исчезла – нужно идти к врачу.

Пять стадий полового развития

1. Период от рождения и до начала полового созревания принято считать первой стадией развития – инфантильной, иными словами, детством. С точки зрения физиологии, в это время в репродуктивной системе не происходит никаких радикальных изменений. Вместе с общим ростом ребенка несколько увеличивается и половые органы (примерно до 4-5 см), объем яичек может колебаться от 0,7 до 3 куб. см, к 6-7 годам, как правило, исчезает физиологический фимоз и у головки члена появляется возможность «увидеть свет». Никаких вторичных половых признаков не наблюдается. Эта стадия у мальчиков заканчивается к 10-13 годам. В это же время у некоторых из них начинается период быстрого роста.
2. Вторая стадия как бы подготавливает организм мальчика к ожидающим его резким переменам. Ее называют гипофизарной, и она является началом пубертата, или пубертатного периода (от лат. pubertas – половая зрелость). В это время гипофиз активируется и увеличивается секреция гормонов соматотропинов и фоллитропина, отвечающих за появление начальных признаков полового созревания.
   Сначала исчезает подкожный жир в мошонке, она увеличивается в размерах, появляется ее пигментация и множество мелких складок. Яички тоже увеличиваются в размерах и опускаются на дно мошонки. Начинается рост пениса, хотя его увеличение еще не так заметно. Продолжается общий рост, начинают меняться очертания тела.
3. Третья стадия – стадия активизации половых желез (гонад). Гонады начинают вырабатывать мужские и женские гормоны (андрогены и эстрогены), продолжается развитие половых органов и вторичных половых признаков. В 12-13 лет иногда начинается лобковое оволосение – появляются первые волоски у основания члена. В 13-14 лет волосы на лобке темнеют, становятся грубее, распространяются по направлению к ногам. Член удлиняется, продолжают расти мошонка и яички.
4. Четвертая стадия – стадия наибольшей активности половых желез. У мальчиков она начинается в среднем в 12-14 лет. В этот период очертания тела и лица становятся все более взрослыми. Пенис начинает расти не только в длину, но и в толщину, продолжается рост мошонки и яичек. Появляется «растительность» над верхней губой и в подмышечных впадинах, а также вокруг ануса.
   В этом же возрасте под действием тестостерона за счет развития мышц гортани и удлинения голосовых связок у мальчика начинает «ломаться» голос: он становится грубее, глубже. Начинает расти щитовидный хрящ гортани – так называемое «адамово яблоко». Появление у ребенка боли в области сосков – тоже показатель нормального полового развития. Возможно также и некоторое увеличение грудей – это так называемая физиологическая гинекомастия, которая тоже не является патологией.
   К 15 годам у многих юношей уже продуцируются зрелые сперматозоиды, которые созревают непрерывно. В этом же возрасте возможно появление первых поллюций – самопроизвольных, как правило, ночных, семяизвержений.
5. Пятая стадия характеризуется окончательным формированием репродуктивной системы. К этому времени половые органы достигают «взрослых» размеров, вторичные половые признаки также полностью выражены – завершается оволосение лобка, нижней части живота и лица, телосложение и черты лица окончательно приобретают мужской вид. Примерно в это же время, в основном, заканчивается рост тела, хотя у некоторых молодых людей он продолжается до 20-22 лет. Пубертатный период у юношей заканчивается к 17-18 годам, при этом возможны значительные колебания в 2-3 года. Физиологически они уже готовы к продолжению рода, но психологическая зрелость придет позже.

Дорогие родители! Позвольте еще раз подчеркнуть, что приведенные выше данные отражают только усредненные нормы полового развития юных представителей сильного пола. В зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка, от «среднего арифметического» возможны довольно значительные отклонения. Для наглядности приведем таблицу, где отражены средние показатели нормального развития наружных половых органов подростка.

Размеры полового члена подростков в спокойном состоянии

Размер эрегированного полового члена у подростков в зависимости от возраста:

В таблице показаны изменения толщины полового члена:

Нарушения полового развития у мальчиков

Хотя врачи не скрывают, что между нормой и патологией иногда бывает сложно провести границу, как задержка полового развития, так и слишком раннее развитие мальчика должны привлечь внимание родителей.

Задержка полового развития

О задержке полового развития у мальчика можно говорить, если после 14 лет у него отсутствуют признаки полового созревания. Безусловно, эта задержка не обязательно свидетельствует о каком-либо отклонении: возможно, позднее развитие характерно для данной семьи. В данном случае речь будет идти о так называемой конституциональной задержке полового и физического созревания, которая встречается более чем в половине случаев. У таких подростков перед началом пубертатного периода обычно наблюдается совершенно нормальный темп роста. А скачок роста и половое созревание могут начаться и после 15 лет.

Но половое развитие могут также задерживать или нарушать и различные заболевания. Некоторые из них сопровождаются нарушением выработки гормонов. Например, при наличии опухоли, повреждающей гипофиз или гипоталамус (ту часть головного мозга, которая контролирует половое созревание), в организме ребенка может снижаться содержание гонадотропинов – гормонов, стимулирующих рост половых органов (или же выработка этих гормонов вообще прекращается). Некоторые хронические болезни (такие как сахарный диабет, заболевания почек и ряд других) также могут задерживать половое созревание.

Признаки, вызывающие подозрение на задержку полового развития подростка, таковы: телосложение «хилое», конечности относительно длинные, талия завышена, часто бедра шире плеч. Типично также отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота. Половые органы не развиты – член меньше 5 см, нет складчатости и отвисания мошонки, на лобке и подмышками не растут волосы, отсутствуют поллюции. Если вы отмечаете хотя бы некоторые из данных признаков, парня нужно обязательно показать врачу, причем проявить при этом необходимо одновременно настойчивость и тактичность (он ведь очень стесняется своих недостатков!).

Лечение позднего полового созревания зависит от вызвавшей его причины. Как правило, это комплекс процедур, включающий (после обследования) применение медикаментов, биологически активных средств, лечебную физкультуру и медико-психологическую коррекцию. Родителям будущего мужчины обязательно нужно иметь в виду, что запоздалая диагностика задержки полового созревания может привести к бесплодию, не говоря уже о нарушении психо-эмоционального состояния подростка. Лечение же, начатое в подростковом возрасте, дает большой шанс на успех, хотя и занимает, как минимум, 2-3 месяца.

Раннее половое развитие

Слишком раннее половое развитие – тоже повод посетить доктора! Пубертат у мальчиков считают преждевременным, если он начинается до 9 лет. Признаками данного нарушения являются: увеличение размера яичек, рост волос на лице, на лобке и подмышками, появление угревой сыпи, ломка и огрубение голоса, стремительный рост тела.

Причинами преждевременного пубертата могут быть аномалии органов половой системы, заболевания щитовидной железы, опухоли мозга, изменения, вызванные травмами головы, последствия инфекционных заболеваний (таких, например, как менингит, энцефалит) и других структурных нарушений мозга. Ведь именно оттуда, из гипофиза и гипоталамуса, идут команды периферийным половым железам на выброс гормонов. Причиной может быть и ряд генетических факторов. Замечено, что раннее половое развитие чаще встречается у детей с избыточным весом.

Главным осложнением преждевременного полового развития является остановка роста. Дело в том, что выработка половых гормонов способствует «закрытию» тех участков кости, за счет которых она растет в длину, т.е. зон роста. Таким образом, взрослея, рано «созревший» молодой человек оказывается гораздо ниже сверстников. О таких в шутку говорят «пошел в корень», но на самом деле маленький рост – это повод для серьезных психологических переживаний, причем не только юношей, но и взрослых мужчин тоже.

Своевременное выявление признаков преждевременного пубертата позволяют доктору подобрать необходимые методы лечения. Это может быть устранение опухоли, либо лечение основного заболевания, либо применение специальных препаратов, тормозящих выделение половых гормонов до окончания процесса роста. Поэтому очень важно не упустить момента и вовремя обратиться к детскому эндокринологу.

Осторожно, детские болезни!

Когда в семье растет сын, родителям необходимо помнить и о том, что некоторые детские болезни тоже могут служить фактором риска нарушений полового развитии мальчика. Так, например, всем известная «свинка» (эпидемический паротит) – это инфекционное заболевание, одним из осложнений которого является орхит (воспаление яичек). При этом орхит в некоторых случаях никак себя не проявляет. Вот почему юношам, переболевшим свинкой, по окончании пубертатного периода очень желательно провести анализ спермы (сделать спермограмму).

Автор: врач семейной медицины, к.м.н., Масляник Юлия Николаевна