Операции при аномалии развития ребенка

Сквозная кератопластика при аномалиях развития переднего сегмента глаза у ребенка

Исторически сложилось, что сквозная кератопластика у младенцев считается неблагодарной операцией, приносящей плохие результаты. Однако сообщается о приживлении 35% трансплантатов с семилетним сроком наблюдения после операции при аномалии Петерса и о высоких зрительных функциях после ранней сквозной кератопластики (penetrating keratoplasty— РКР).При выполнении сквозной кератопластики крайне важно помнить, что ткани глаза ребенка обладают иными свойствами, нежели ткани глаза взрослого.

То, в каком возрасте глаз ребенка по своим свойствам приближается к глазу взрослого, вызывает споры, но исходя из опыта, ткани глаза ребенка в возрасте старше десяти лет ведут себя почти также, как и ткани глаза взрослого.

Высокочастотное ультразвуковое исследование — надежный метод исследования переднего сегмента, особенно при наличии помутнений роговицы. Это одно из наиболее сложных состояний, требующих хирургического лечения, но использование высокочастотного ультразвукового исследования помогает выбрать оптимальный доступ в переднюю камеру.

Во всех случаях требуется применение кольца Flieringa, поскольку склера гораздо менее ригидная, чем у взрослых. Кольцо подшивается нейлоном 8/0 в четырех квадрантах, концы нитей оставляют длинными, чтобы фиксировать их с помощью пластыря Steri—Strips и таким образом фиксировать глазное яблоко. Для разметки роговицы и центровки трепана используется детский радиальный роговичный маркер. Выполняется небольшой парацентез, передняя камера туго заполняется вискоэластиком, обычно используется Healon GV.

Перед выполнением трепанации реципиенту внутривенно вводится маннитол в соответствующей весу и возрасту ребенка дозе с целью снизить внутриглазное давление и уменьшить риск экспульсивного кровотечения.

Используются ручные трепаны, и, если имеются роговично-хрусталиковые или обширные радужко-роговичные сращения, переднюю камеру трепаном не вскрывают. Вакуумные трепаны, например трепаны Barron-Hessburg, достаточно малого диаметра обычно не производятся промышленностью.

После выполнения на роговице реципиента несквозного надреза трепаном, одноразовым 15° лезвием иссекается сквозной лоскут роговицы и формируется ложе реципиента, при этом стараются не повредить радужку и/или хрусталик. При наличии роговично-хрусталикового сращения хрусталик можно аккуратно отсепаровать от роговицы, но обычно такие действия приводят к формированию катаракты в течение нескольких недель после кератопластики.

Это является аргументом в пользу выполнения аспирации хрусталика с сохранением задней капсулы; для этого требуется капсулэктомия через pars plicata цилиарного тела, обычно также в течение нескольких недель; если капсулэктомия выполняется дальше от роговицы, это, по крайней мере, делает операцию менее травматичной для эпителия донорской роговицы. Во всех случаях аномалии Петерса или склерокор-неа следует выполнять иридэктомию в четырех квадрантах с целью снизить частоту развития глаукомы. Во всех таких случаях размер лоскута донорской роговицы должен превышать размер ложа на 1 мм, чтобы, помимо прочего, увеличить глубину передней камеры.

Опубликованы данные, что этот прием приносит лучшие результаты. Трансплантат подшивается минимум шестнадцатью узловыми швами нейлон 10/0.

Во всех случаях в конце операции выполняется субконъюнктивальная инъекция антибиотика и стероида. Авторы обычно не вводят дексаметазон в переднюю камеру.

Наиболее частые причины врожденных помутнений роговицы включают в себя «склерокорнеа» и аномалию Петерса; вероятно, оба этих состояния являются неотъемлемой частью патологического спектра аномалий развития переднего сегмента.

При уточнении диагноза ультразвуковая биомикроскопия является более надежным методом, чем одно лишь клиническое обследование. Определение наличия или отсутствия хрусталика, радужки, роговично-хрусталиковых и радужко-роговичных сращений способствует разработке плана оперативного вмешательства и уточнению прогноза хирургического лечения. Предложенная классификация врожденных помутнений роговицы поможет читателю в прогнозировании.

Необходимо исключить глаукому. Если до операции глаукома уже развилась, это также является неблагоприятным прогностическим признаком. В такой ситуации и при наличии двусторонних помутнений роговицы в нижних квадрантах под контролем ультразвуковой биомикроскопии выполняется лазерная циклоабляция (обычно циклодиодным лазером). Это позволяет добиться контроля над глаукомой с помощью соответствующих местных препаратов, после чего выполняется сквозная кератопластика; при этом нужно помнить, что впоследствии для контроля глаукомы, вероятно, потребуется имплантация дренажа.

Авторы не рекомендуют одновременно выполнять сквозную кератопластику и имплантировать дренажную трубку.

Из-за реактивности тканей младенца для предотвращения выпадения фибрина, образования синехий и отторжения трансплантата необходимо интенсивное местное лечение комбинированными препаратами стероид/анти-биотик. В первые сутки они назначаются каждые полчаса вместе с циклоплегиком в каплях — три раза в день и мазью со стероидом и антибиотиком на ночь, чтобы младенец мог поспать. Интенсивность закапывания капель постепенно снижают в течение двух месяцев, циклоплегию можно продолжать в течение этого периода.

Младенец осматривается два раза в неделю в течение первых шести недель, поскольку даже небольшое ослабление или васкуляризация шва требует его удаления под анестезией в течение 24 часов. В противном случае наблюдается быстрое отторжение эпителия. В любом случае у младенца все швы должны быть удалены, самое позднее, через шесть недель после операции.

Через две недели с целью профилактики отторжения трансплантата роговицы назначается циклоспорин A (ciclosporin А—CsA) местно в глазных каплях (2% на кукурузном масле) дважды в день на неопределенно долгий срок. Получены данные о том, что при местном применении циклоспорин А достигает необходимой для иммуносупрессии концентрации в роговице, но не в полостях глаза, и что использование комбинации циклоспорина А и стероидов в каплях снижает частоту отторжения при трансплантации высокого риска по сравнению с применением только стероидов.

В 1977 г. Waring и Laibson заявили: «Мы не рекомендуем выполнять сквозную кератопластику пациентам с односторонними врожденными помутнениями роговицы. Однако пациентам с двусторонними помутнениями роговицы следует попытаться выполнить кератопластику как можно раньше, насколько позволяет возраст». Авторы почти полностью согласны с этим положением; единственно, в некоторых случаях так называемый «нормальный» глаз не является нормальным, а лишь измененным в меньшей степени.

В таких случаях родителей следует информировать о возможности выполнения кератопластики, но при этом добиться четкого понимания того, что, вдобавок к опасности отторжения, развития инфекции и глаукомы, прогноз для зрения все равно остается плохим вследствие физиологического феномена амблиопии.

Без сомнения, если присутствует понимание того, что целью оперативного лечении является всего лишь функциональное, а не идеальное, зрение, и что хотя бы частично прозрачный лоскут, позволяющий обеспечить функциональное зрение все же является хорошим результатом, то выполненная младенцу проникающая кератопластика может принести удовлетворение хирургу и пользу пациенту.

Аниридия:

(А) Двусторонняя тяжелая врожденная глаукома при аниридии.

(Б) Тот же пациент после неоднократных хирургических вмешательств: неконтролируемая глаукома правого глаза и контролируемая глаукома левого.

(В) На глазном дне левого глаза того же пациента выявляется легкая гипоплазия центральной ямки. Острота зрения составляла 6/18.

(Г) выполнение гониотомии ребенку. Звездочкой отмечены цилиарные отростки.

Виден рудимент корня радужки (зрачок НЕ расширен) и аномально измененный угол передней камеры.

Стрелкой показан желобок, образующийся при успешной гониотомии.


Сквозная кератопластика у ребенка с аномалиями развития переднего сегмента.

Обратите внимание на кольцо Flieringa и 16 узловых швов нейлон 10/0.


Кератопластика младенцу:

(А) Через четыре недели после сквозной кератопластики по поводу полной склерокорнеа наблюдается образование слизистых муфт вокруг ослабевших швов.

(Б) Тот же пациент, что и на фото (А) четыре месяца спустя. Отмечается помутнение периферии и рубцевание, перекрывающее зрительную ось.

(В) Два года спустя после сквозной кератопластики по поводу аномалии Петерса. Ребенок продолжает получать циклоспорин на ночь.

– Также рекомендуем “Аномалии развития роговицы у ребенка”

Оглавление темы “Аномалии переднего сегмента глаза у детей.”:

1. Микрокорнеа у ребенка
2. Аномалия Петерса у ребенка
3. Склерокорнеа у ребенка
4. Плоская роговица (cornea plana) у ребенка
5. Аутосомно-доминантный кератит у ребенка
6. Аниридия у ребенка
7. Сквозная кератопластика при аномалиях развития переднего сегмента глаза у ребенка

К сожалению, количество тяжелых детских дисплазий – выраженных нарушений развития костного аппарата, постоянно растет. Тому, как сложно приходится людям без рук и ног, и пациентам, страдающим уродствами конечностей, посвящен целый ряд телепередач. Но мало кто задумывается, что может столкнуться с такой ситуацией в своей семье.

К счастью, с развитием УЗИ аномалии развития конечностей и другие патологии развития плода выявляются на ранних сроках беременности.

Почему нарушается развитие конечностей у плода

Причин появления детей с такими уродствами множество:

• Наследственные факторы. Болезни, вызывающие уродства скелета, бывают наследственными. Пример – ахондроплазия – карликовость, вызванная недоразвитием и укорочением ног и рук. В популярных передачах про семью Ролофф показан типичный случай, когда у людей с ахондроплазией рождается сначала сын, а потом и внук с таким отклонением.
• Генетические сбои, возникшие в процессе оплодотворения или на первых этапах развития малыша. Причиной отклонений могут быть инфекции, даже банальный грипп, TORH-инфекции – краснуха, герпес, цитомегаловирус, токсоплазмоз. Особенно опасно, если будущая мама переболела инфекцией в начале беременности.
• Прием некоторых препаратов. Самый яркий пример – талидомидная катастрофа – рождение в Европе в 1959-1962 гг. 12 тыс. детей с недоразвитием конечностей. Их матерям в период беременности был прописан успокаивающий препарат талидомид. К таким препаратам относятся антидепрессанты, средства, влияющие на свёртываемость крови, некоторые антибиотики, ретиноиды, применяемые для лечения прыщей. Трагедия случается, когда будущая мама принимает лекарства, не зная, что беременна или врач выпишет препарат, противопоказанный женщинам в положении.
• Вредные привычки и вредные условия труда, влияющие на наследственность, Вещества, вызывающие уродства, называются тератогенными. К ним относятся соединения мышьяка, лития и свинца. Приводит к врожденным аномалиям и радиоактивное облучение. Дети с неправильным развитием костей рождаются у мам, злоупотребляющих спиртным и употребляющих наркотики. Поскольку опасные вещества и радиация поражают яйцеклетки в организме женщины, проблемы могут возникать у женщин, когда-то работавших на вредном производстве.

Пациенткам, относящимся к этим группам, требуется тщательный УЗ-контроль на протяжении всей беременности.

Какие пороки развития конечностей видны на УЗИ

Кости малыша видны на ранних сроках беременности – бедренная и плечевая – с 10 недель, кости голеней и предплечья – с 10 недель. В это время уже можно посчитать пальчики, увидеть большинство костей скелета и посмотреть, как ребенок шевелит ручками и ножками. КАк раз в этот период проводят первые скрининги плода.

В 16 недель, как раз с момента второго скрининга, можно измерить длину крупных костей, оценив развитие плода. Учитывают размер и форму конечностей. Небольшая кривизна ножек не является аномалией, но выраженная деформация — признак патологии.

Все остальные части скелета – позвоночник, ребра, черепные кости должны быть правильно развиты и не деформированы.

Размеры костей конечностей ребенка указаны в таблице. Стоит понимать, что показатели являются усреднёнными, т.к. каждый малыш развивается индивидуально. Размеры конечностей оценивают вкупе с остальными показателями. У небольших детей ручки и ножки короче, чем у крупных.

Первый скрининг плода – тяжелые патологии развития плода уже видны

На первом скрининге с 11-14 недель можно определить большинство тяжелых уродств ребенка, связанных с неправильным развитием ручек и ножек. Часто эти пороки сочетаются с другими аномалиями развития. 

Патологии развития плода — тяжелые сочетанные дисплазии

При наследственных патологиях, обнаруживаемых, начиная с 15 недели, дефекты развития костей скелета сочетаются с другими пороками. Большинство малышей погибает внутриутробно, сразу после рождения и в течение первых лет жизни. В это случае случается выкидыш или обнаруживается замершая беременность. При некоторых болезнях дети с инвалидностью, смогут прожить долго.

Если у ребенка выявлены аномалии развития скелета

В случае обнаружения явных тяжелых аномалий врач предложит прервать беременность. В противном случае женщине придется столкнуться с рождением ребенка с неизлечимым наследственным заболеванием.

В спорных случаях женщинам рекомендуются дополнительные обследования:

• амниоцентез – анализ околоплодных вод;
• биопсия хориона — забор клеток оболочки хориона;
• плацентоцентез – забор тканей плаценты;
• кордоцентез – исследование крови из пуповины.

Обнаружение у плода генных аномалий прогнозирует рождение ребенка с тяжелой инвалидностью, иногда не совместимой с жизнью. Безусловно, каждая женщина решает сама, оставлять ли ей такого ребенка. Но при этом нужно учитывать, что большинство детей с генетическими болезнями, поражающими не только костную систему, но и внутренние органы, несмотря на лечение, умирает в раннем возрасте.

Решение должно быть полностью взвешенным. Не секрет, что матери, решившие родить малыша с серьезными патологиями, часто не осознают всей тяжести ситуации. В этом случае лучше довериться мнению врачей.

Где делают экспертное УЗИ, выявляющее пороки плода в Санкт-Петербурге

Пройти такое обследование при беременности можно в питерской клинике Диана. Цена УЗИ плода зависит от срока беременности и стартует от 1300 руб. Прием гинеколога по результатам узи — 500 руб. Стоимость медикаментозного аборта — 3500 руб.

Поделиться ссылкой: