Лейкопения ребенок 2 года

Лейкопения ребенок 2 года thumbnail

Лейкопения, что это – болезнь или диагноз?

У людей, не имеющих отношения к медицине, слово «лейкопения» может ассоциироваться с самыми ужасными заболеваниями. Поэтому вполне закономерен вопрос, что это за патология – болезнь или диагноз. Лейкопения встречается при различных состояниях организма человека, сопровождающихся угнетением иммунной системы.

Под термином лейкопения понимают состояние организма, при котором определяется уменьшение числа лейкоцитов – белых клеток крови. Лейкоциты являются в прямом смысле слова защитниками организма и представлены:

  • Нейтрофилами;
  • Эозинофилами;
  • Базофилами;
  • Лимфоцитами;
  • Моноцитами.

Так как лейкоциты обеспечивают защиту организма, практически всегда лейкопению сопровождают симптомы иммунодефицита различной степени выраженности. Лейкопения далеко не всегда встречается изолированно, поэтому иногда на первый план могут выступать другие проявления нарушений функции костного мозга.

Таким образом, на вопрос, «что это за болезнь или все же диагноз -лейкопения?», можно ответить следующим образом – ни то, и ни другое. Наглядно объяснить, что такое лейкопения можно по анализу крови у взрослых. Так, согласно официальной информации, представленной в Национальном Центре Биотехнологической информации, являющегося частью Национальной медицинской библиотеки США, лейкопению можно диагностировать при снижении числа лейкоцитов ниже нормы, которая составляет 4* 109 л.

Во всем мире принято оценивать число клеток крови при помощи абсолютных и относительных единиц измерения. Однако, при лейкоцитозах и лейкопениях имеют значение лишь абсолютные показатели количества лейкоцитов.

Учеными из Канады еще в 1984 году были опубликованы данные, согласно которым причины возникновения лейкопении у взрослых могут быть связаны либо с уменьшением образования гранулоцитов, либо с увеличением их деструкции. Нередко эти факторы сочетаются, что провоцирует усиление выраженности симптомов. Также, практически всегда в основе лейкопении лежит снижение числа нейтрофилов.

Лейкопения у детей: симптомы и причины

В большинстве случаев лейкопению у детей вызывают следующие причины:

  • Инфекционные заболевания;
  • Прием лекарственных препаратов.

Дети ежегодно болеют самыми разнообразными инфекционными заболеваниями, что связано с особенностями развития иммунной защиты и их активным поведением. Известным является тот факт, что часто причины, по которым наблюдается лейкопения у детей, обусловлены вирусными инфекциями. Так, острая транзиторная нейтропения может наблюдаться еще во время инкубационного периода – до клинических проявлений заболевания и сохраняться на протяжении нескольких недель после выздоровления.

К наиболее типичным вирусным инфекциям, которые становятся причиной возникновения лейкопении, можно отнести:

  • Ветряную оспу;
  • Краснуху;
  • Гепатит А;
  • Вирусы гриппа и парагриппа;
  • Цитомегаловирус;
  • Аденовирус.

В зависимости от причины, лейкопения у детей может носить как врожденный, так и приобретенный характер. Истинно врожденное снижение уровня лейкоцитов, сохраняющееся на протяжении длительного периода времени встречается редко и может быть связано со следующими патологиями:

  • Доброкачественной семейной нейтропенией;
  • Хронической доброкачественной нейтропенией;
  • Синдром Костманна;
  • Циклической нейтропенией;
  • Синдромом Швахмана-Даймонда;
  • Миелокатехизисом;
  • Ретикулярной дисгенезией;
  • Конгенитальным дискератозом.

Для того, чтобы понять что это за болезнь, вызывающая лейкопению, следует обратиться к специалисту – гематологу или педиатру, который сможет назначить необходимые обследования и установить причину патологического процесса.

Лейкопения у взрослых: симптомы и причины

Вне зависимости от возрастной группы, чаще всего лейкопения обусловлена значительным уменьшением числа нейтрофилов, на которые возложено большое количество защитных функций. Поэтому вне зависимости от причины возникновения у взрослых, лейкопения обычно проявляется:

  • Фебрильной температурой (выше 38С);
  • Ознобом;
  • Повышенным потоотделением.

Если у ранее внешне здорового взрослого человека внезапно определяется лейкопения, возможны следующие причины возникновения этого состояния:

  • Длительный прием лекарств, побочным эффектом которых является влияние на кроветворение;
  • Инфекционные процессы (ВИЧ, вирусные гепатиты, туберкулез, саркоидоз);
  • Аутоиммунные нарушения (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
  • Недостаточное питание (Витамин В12, фолиевая кислота, цинк).

В 2014м году ученые из Швеции представили рекомендации по алгоритму поиска причины возникновения транзиторной лейкопении. Исходя из того, что лейкопения у взрослых – это такое состояние, которое может быть спровоцировано множеством факторов, следует в первую очередь исключить возможность влияния такого фактора, как прием лекарств, угнетающих кроветворение.

Так, обычно выраженная лейкопения с анемией не характерна для этих препаратов:

  • Фенотиазинов;
  • Полусинтетических пенициллинов;
  • Нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • Барбитуратов;
  • Препаратов серебра;
  • Сульфонамидов;
  • Лекарств, угнетающих функцию щитовидной железы.

Но иногда, при регулярном употреблении этих лекарств на протяжении 2-3 месяцев, возможно развитие лейкопении. Поэтому если у пациента отмечается нейтропения или имеются явления агранулоцитоза, следует подобрать более безопасные аналоги этих препаратов. Несмотря на то, что лейкопения у взрослых – это такое состояние, симптомы при котором могут широко варьироваться, обычно достаточно исключить прием вышеуказанных лекарств для нормализации функций крови. В среднем достаточно 1-2х недель для увеличения числа белых клеток крови.

Если же причины лейкопении установить не удается, проводится ряд лабораторных исследований, позволяющих оценить степень нарушения функции костного мозга. Во всем случаях обследование носит комплексный характер. Исключается наличие хронических вирусных заболеваний, скрытых аутоиммунных процессов, дефицита витаминов. В ситуациях, когда у детей или взрослых имеется стойкая лейкопения, чтобы понять, что это такое, проводится пункция костного мозга.

Причины возникновения лейкопении у пожилых

В 2018 году ученые из Германии опубликовали результаты научного исследования, согласно которому большинство пожилых людей в возрасте старше 75 лет имели стойкие изменения показателей крови. Так, анемия встречалась в 78% случаев, тогда как лейкопения была выявлена в 13% случаев.

Причины лейкопении у пожилых в большинстве случаев практически не отличаются от таковых у взрослых людей. Часто изменение показателей крови у пожилых пациентов связано с употреблением большого количества лекарственных средств.

Однако отдельное внимание нужно уделить препаратам – цитостатикам, которые пожилые люди принимают для лечения аутоиммунных и онкологических заболеваний. При аутоиммунных болезнях цитостатики позволяют сдерживать агрессию собственного иммунитета. При онкологическом процессе цитостатики действуют на клетки злокачественного новообразования, вызывая гибель измененных клеток.

При выраженных симптомах лейкопении лечение основного заболевания откладывается на период восстановления показателей крови до нормы. С целью профилактики инфекционного процесса обычно назначаются антибактериальные препараты, тогда как для восстановления функции костного мозга назначаются колоние-стимулирующие факторы.

В ряде случаев причиной стойкого изменения показателей крови может быть развитие лейкопенического или алейкемического лейкозов. При этих заболеваниях происходит нарушение функции стволовых клеток костного мозга, что приводит к развитию злокачественного процесса.

Какие общие симптомы характерны для лейкопении

Вне зависимости от того, с чем связана лейкопения, симптомы этого состояния в большинстве случаев будут сопряжены с проявлениями иммуносупрессии. В 2019 году учеными из Валденского университета, США, была опубликована научная работа, в которой отмечено, что развитие инфекций, вызванных условно-патогенной флорой, начинается при снижении числа нейтрофилов до 1*109/л (в норме до 1*109/л).

Если предварительно не проводить исследования клеточного состава крови, то у детей и взрослых предположить, что это лейкопения, могут такие симптомы снижения иммунной защиты, как:

  • Кожные инфекции;
  • Гингивит;
  • Глубокий абсцесс тканей;
  • Перитонит;
  • Остеомиелит;
  • Легочный абсцесс;
  • Синусит и легочные инфекции, включая пневмонию;
  • Острый средний отит;
  • Менингит;
  • Септицемия;
  • Артрит;
  • Лихорадка;
  • Кандидоз кожи и слизистых оболочек;
  • Кашель;
  • Ощущение недомогания;
  • Конъюнктивит;
  • Диарея;
  • Афтозный стоматит.

Что лучше – лейкоцитозы или лейкопении?

Лейкоцитозы и лейкопении часто определяются лишь изменением количества лейкоцитов в лабораторных показателях крови и часто не имеют явных клинических проявлений. Учеными из Флориды, США, в 2015 году были опубликованы результаты научного исследования, согласно которому увеличение числа лейкоцитов могло происходить более, чем в 2 раза всего за несколько часов. Это возможно благодаря тому, что в костном мозге и органах иммунной системы у здорового человека всегда имеется резерв лейкоцитов. В клинической практике повышение количества лейкоцитов является нормальной реакцией организма на следующие факторы:

  • Инфекционные заболевания, преимущественно бактериальной природы;
  • Хирургические воздействия;
  • Травмы;
  • Эмоциональный стресс;
  • Отсутствие селезенки;
  • Курение;
  • Ожирение;
  • Хронические воспалительные заболевания;
  • Интенсивные физические нагрузки.

Однако, встречаются и злокачественные лейкоцитозы – состояния, при которых производится избыточное количество дефектных лейкоцитов. Так как источником этих клеток является костный мозг, объем которого в организме человека ограничен, при отсутствии лечения нарушается производство нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Группу заболеваний, в основе которых лежат эти процессы, называют лейкозами. Клиническими проявлениями этих заболеваний являются:

  • Лихорадка;
  • Потеря веса;
  • Потливость;
  • Слабость.

Изолированно оценивать лейкоцитозы и лейкопении не имеет смысла, так как они всегда связаны с изменением функции иммунной системы. Поэтому для того, чтобы понять, почему развивается транзиторная лейкопения и что это за диагноз, необходимо в каждом конкретном случае изучить анамнез и провести ряд обследований.

Характерна ли выраженная анемии для лейкопении

Иногда выраженная анемия характерна для лейкопении, ассоциированной с агранулоцитозом – состоянием, при котором происходит угнетение миелопоэза в костном мозге. Согласно результатам, представленным японскими учеными в 2018 году из Хиросимы, Япония, истинный агранулоцитоз является редким явлением и встречается с частотой менее, чем 5 случаев на 1 миллион населения. Риск развития этого состояния существенно повышается при использовании некоторых антибиотиков, антитиреоидных, нестероидных противовоспалительных препаратов и цитостатиков.

Тяжелая выраженная анемия характерна для лейкопении, вызванной острой или хронической формами лучевой болезни. Причиной лучевой болезни является воздействие больших доз ионизирующего излучения на организм человека. В основе этого патологического процесса лежит угнетение функции костного мозга с развитием тяжелого геморрагического синдрома, анемии и иммунодефицита.

Также имеются сообщения о развитии агранулоцитоза у наркоманов, употребляющих кокаин. Это связано с наличием в составе наркотических средств примесей, угнетающих систему кроветворения.

Причины возникновения транзиторной лейкопении у взрослых

Нельзя используя только один анализ крови у детей и взрослых определить, что это транзиторная лейкопения. Такое явление связано с тем, что под транзиторной лейкопенией понимают преходящее снижение количества лейкоцитов, самостоятельно проходящее при устранении провоцирующих факторов. Причины возникновения транзиторной лейкопении у взрослых чаще всего связаны с приемом лекарственных препаратов и недостаточным питанием. Поэтому при диагностике лейкопении применяют оценку анализа крови в динамике.

Что такое лейкопения в анализе крови у детей и взрослых

У детей по мере взросления регулярно происходит изменение относительного и абсолютного количества клеток крови. Это связано с особенностями функционирования костного мозга и иммунитета. Поэтому лейкопения у детей может быть установлена лишь при снижении числа белых клеток более, чем на 30% от нормы.

Достоверно можно оценить только по анализу крови, что такое у детей и взрослых -лейкопения или другое состояние. Врачом оценивается абсолютное и относительное количество лейкоцитов, а также их соотношение. Именно на основании соотношения нейтрофилов, моноцитов, базофилов и эозинофилов может быть установлен диагноз лейкоза.

Лечение лейкопении у взрослых и детей

Какие симптомы при лейкопении определяют необходимость лечения

Лейкопения является лишь проявлением нарушения адекватной работы иммунной системы. Поэтому вопрос о том, стоит ли назначать лечение при лейкопении, определяют симптомы основного заболевания, которые стали причиной этого состояния. Вне зависимости от ситуации, решение о подборе соответствующей терапии должен подбирать специалист.

Если у пациента имеются признаки острого тяжелого инфекционного процесса, то лечение лейкопении у взрослых и детей обязательно сопровождается антибактериальной терапией. К таким патологиям можно отнести пневмонию, абсцессы, синуситы, которые сопровождаются высокой лихорадкой и выраженной интоксикацией.

Вне зависимости от причины возникновения лейкопении у детей или взрослых, лечение должно сопровождаться нейтропенической диетой. Это снизит вероятность дополнительного инфицирования пациента в период иммунодефицита.

Лечение лейкопении у детей в зависимости от причины

Лечение лейкопении у детей зависит от причины ее развития. В большинстве случаев, если снижение количества лейкоцитов произошло на фоне угнетения кроветворения в костном мозге, то устранение провоцирующих факторов в совокупности с гранулоцит-колониестимулирующими препаратами приведет к нормализации лабораторных показателей крови. Решение о проведении иммуностимулирующей терапии должно приниматься исключительно врачом после оценки состояния ребенка.

Поэтому для проведения эффективного лечения при лейкопении у детей, нужно найти причины ее появления. Только в этом случае получится добиться успешного исхода.

Лечение лейкопении у взрослых

Следует помнить, что лейкопения – это такое состояние, когда симптомы у взрослых могут быть выражены в различной степени. Так, возможны как легкое недомогание с явлениями простуды, так и тяжелый сепсис. Поэтому в каждой ситуации решение о применении иммуностимуляторов принимается индивидуально.

Чаще всего необходимость специального лечения лейкопении у взрослых определяется следующим образом – при отсутствии явных клинических проявлений и абсолютном показателе нейтрофилов более, чем 1*10 9/л, исключаются провоцирующие факторы и проводится динамическое наблюдение. В такой ситуации, если не происходит нарастания симптомов иммунодефицита, то лечение лейкопении препаратами, стимулирующими кроветворение, не проводится.

Когда при лейкопении применяют трансплантацию мозга

Очень редко встречаются состояния, когда снижение числа лейкоцитов обусловлено агранулоцитозом. В таких случаях у детей и взрослых при лечении лейкопении применяют трансплантацию стволовых клеток, которые должны стать источником новых лейкоцитов.

Трансплантацию костного мозга также используют при лечении лейкозов. Для этого проводится химиолучевая терапия, которая становится причиной угнетения собственного костного мозга. И лишь после этого производится перенос здоровых стволовых клеток реципиенту.

В крайних ситуациях, когда число нейтрофилов составляет менее 0,5*10 9/литр, для лечения лейкопении применяют переливание лейкоцитарной массы. Показанием к использованию этого метода лечения является системная вирусная инфекция в условиях неэффективности антибактериальной терапии. При инфицировании вирусом, а также в условиях локального бактериального воспаления (абсцессы или флегмоны) этот способ лечения не приносит ожидаемого эффекта и носит непродолжительный характер.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Источник

Лейкопения – это снижение уровня лейкоцитов в периферической крови ниже 4000 в 1 мкл. Причиной данного состояния могут быть инфекционные, воспалительные аутоиммунные заболевания, генетические дефекты иммунной системы и пр. Клинически лейкопения проявляется повышенной восприимчивостью организма к различным инфекциям, однако может протекать абсолютно бессимптомно. Уровень лейкоцитов измеряется при заборе венозной либо капиллярной крови утром натощак. Для коррекции данного лабораторного отклонения проводится лечение основного заболевания.

Классификация

Низкий уровень белых кровяных телец может встречаться у абсолютно здоровых лиц – конституциональная безвредная лейкопения отмечается примерно у 2-5% людей. По происхождению патологические лейкопении разделяют на:

  • Наследственные (первичные). Низкое содержание лейкоцитов обусловлено генетически детерминированными нарушениями образования и созревания клеток в красном костном мозге. К ним относятся нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа и т.д.
  • Приобретенные (вторичные). Более распространенный вариант. Лейкопения развивается вследствие действия ионизирующего излучения, неблагоприятного эффекта лекарственных препаратов, биологических агентов (бактерий, вирусов) или факторов иммунной аутоагрессии.

По патогенезу (механизму развития) различают лейкопении, возникшие вследствие:

  • Нарушения поступления лейкоцитов в кровь из костного мозга. Развитие лейкопении обусловлено повреждением кроветворных клеток либо неэффективным лейкопоэзом из-за дефектов митоза, созревания лейкоцитов. Наблюдается при длительном приеме цитостатических лекарственных препаратов, действии ионизируюшей радиации, генетических заболеваниях, выраженном дефиците витамина В12, фолиевой кислоты.
  • Перераспределения лейкоцитов. Происходит изменение соотношения между циркулирующим и пристеночным пулом белых клеток крови в результате их скопления в расширенных капиллярах органов-депо. Встречается при шоковых состояниях.
  • Сокращения времени пребывания в крови. Время присутствия в крови лейкоцитов может уменьшаться из-за их деструкции антителами (при аутоиммунных патологиях), токсическими факторами (при тяжелых инфекциях), чрезмерно активированными макрофагами (при гиперспленизме). Усиленное выведение белых клеток крови может наблюдаться при гнойных процессах – холангите, эндометрите.

В зависимости от типа клеток лейкоцитарного ряда выделяют следующие разновидности лейкопении:

  • Нейтропении. Снижение содержания нейтрофилов меньше 47% от общего числа лейкоцитов. Наиболее частый вариант лейкопении. Встречается при вирусных, бактериальных инфекциях, токсическом действии медикаментов. Также возможны наследственные формы нейтропении.
  • Лимфопении. Уменьшение уровня лимфоцитов ниже 19%. Характерно для вирусных инфекций, коллагенозов, гранулематозных процессов.
  • Эозинопении. Содержание эозинофилов меньше 1%. Наблюдается при избыточной продукции гормонов коры надпочечников (болезнь/синдром Иценко-Кушинга). Эозинопения является индикатором неблагоприятного прогноза при септических процессах.
  • Моноцитопения. Показатели моноцитов в лейкоцитарной формуле опускаются ниже 2%. Встречается при острых инфекциях, длительном приеме глюкокортикоидов.
  • Агранулоцитоз. Редкое тяжелое жизнеугрожающее состояние, характеризующееся полным или почти полным исчезновением нейтрофилов в крови (ниже 0,75х10^9/л). Наблюдается при приеме миелотоксичных лекарств (цитостатиков, тиреостатиков, некоторых НПВС), действии радиации.

Лейкопения определяется в общем анализе крови

Лейкопения определяется в общем анализе крови

Причины лейкопении

Инфекции

Одна из наиболее распространенных причин лейкопении – вирусные и генерализованные бактериальные инфекции. Патогенез снижения уровня лейкоцитов может быть различным – непосредственное повреждение клеток лимфотропными вирусами (ВИЧ, Варицелла-Зостер, корь), подавление образования в костном мозге, усиленная их потеря с экссудацией.

  • Вирусные инфекции. Лейкопения развивается преимущественно за счет снижения содержания лимфоцитов (лимфопения). При инфекционном мононуклеозе, гриппе, вирусных гепатитах лейкоциты снижаются незначительно и быстро возвращаются к норме после выздоровления. При ВИЧ-инфекции уровень лимфоцитов нередко достигает нуля на стадии СПИДа. Даже после лечения значения лейкоцитов могут сохраняться низкими, так как препараты для терапии ВИЧ сами по себе способны вызвать лейкопению.
  • Бактериальные инфекции. Лейкопения встречается только при тяжелых генерализованных инфекциях (менингококцемия, риккетсиозы, перитонит). Падение числа лейкоцитов является одним из критериев для диагностирования септического состояния и синдрома системного воспалительного ответа. Наблюдается в основном нейтропения, ее степень коррелирует с тяжестью заболевания. Регресс наступает практически сразу после проведения антибактериальной терапии.

Прием лекарственных препаратов

К развитию лейкопении способен привести широкий спектр лекарственных средств. Известно два основных механизма лекарственно-индуцированной лейкопении: токсическое повреждение костного мозга, ведущее за собой нарушение кроветворения, и образование иммунных комплексов, в результате чего вырабатываются антитела, атакующие собственные лейкоциты макроорганизма.

Лейкопения возникает в среднем на 15 сутки от начала приема лекарства. Степень тяжести может быть самой различной – от незначительного снижения количества белых кровяных клеток до агранулоцитоза. В связи с поражением всех 3-х ростков гемопоэза часто встречается сочетание с анемией и тромбоцитопенией (панцитопения). В большинстве случаев достаточно отмены лекарственного препарата. При развитии агранулоцитоза может потребоваться применение колониестимулирующих факторов. Медикаменты, наиболее часто вызывающие лейкопению:

  • Цитостатики: циклофосфамид, хлопамбуцил, метотрексат.
  • Тиреостатики: пропилтиоурацил, мерказолил.
  • Нестероидные противовоспалительные средства: анальгин, амидопирин.
  • Антибактериальные средства: левомицетин, сульфаниламиды.
  • Противовоспалительные ЛС: D-Пеницилламин, сульфасалазин.
  • Антипсихотические ЛС (нейролептики): аминазин, хлорпромазин.
  • Противосудорожные ЛС: карбамазепин, диазепам.

Аутоиммунные воспалительные заболевания

Причиной лейкопении могут быть аутоиммунные заболевания. В этих случаях преимущественно снижаются лимфоциты и нейтрофилы. Существует два основных патогенетических механизма аутоиммунной лейкопении – образование антилейкоцитарных антител и снижение экспрессии на мембранах иммунных клеток специальных белков (CD55, CD59), которые защищают клетки от цитолиза. Лейкопения обычно умеренная, регрессирует во время ремиссии или под влиянием патогенетического лечения. Лейкопенический синдром характерен для следующих патологий:

  • Заболевания суставов: ревматоидный артрит, синдром Фелти.
  • Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы): системная красная волчанка, синдром Шегрена.
  • Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз.
  • Системные васкулиты: гранулематоз с полиангиитом, неспецифический аортоартериит Такаясу.
  • Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.

Болезни крови

Механизмов лейкопении при гематологических патологиях несколько – замещение кроветворной ткани злокачественными клетками, фиброзной или жировой тканью, синтез антилейкоцитарных антител, дефицит некоторых химических элементов для гранулоцитопоэза (железа, цианкобаламина, фолиевой кислоты):

  • Онкогематологические заболевания. Лейкопенией, вплоть до агранулоцитоза, могут дебютировать острые лейкозы (алейкемическая форма) – такое начало заболевания встречается примерно в 20% случаев. Почти всегда в анализе крови дополнительно выявляются тромбоцитопения и анемия. Лейкопения характерна для лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина). Уровень лейкоцитов нередко остается на низком уровне и после лечения.
  • Гемолитические анемии. При аутоиммунных гемолитических анемиях, гемоглобинопатиях, наследственном микросфероцитозе возможна умеренная нейтропения. Примечательно, что падение уровня лейкоцитов происходит вне криза. Период гемолитического криза, напротив, сопровождается небольшим лейкоцитозом.
  • Дизэритропоэтические анемии. При апластической анемии, а также длительно протекающей недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты из-за угнетения функционирования всех ростков кроветворения наблюдается панцитопения. Лейкопения при железодефицитной анемии развивается только при крайне выраженном дефиците железа и носит умеренный характер.

Лучевая болезнь

Действие ионизирующей радиации неблагоприятно сказывается на всем организме человека. В первую очередь и сильнее всего страдают органы с высокой скоростью клеточного обновления, к которым относится костный мозг. Под влиянием гамма-лучей, имеющих высокую проникающую способность, гемопоэтические стволовые клетки утрачивают митотическую активность.

Это неизбежно приводит к падению в крови уровня лейкоцитов, а также тромбоцитов и эритроцитов. При острой лучевой болезни лейкопения наступает быстро, через 48-96 суток после облучения, при хронической – постепенно, в течение 1 года. Тяжесть лейкопении напрямую зависит от полученной дозы облучения. Восстановление числа кровяных клеток происходит медленно либо вовсе не наступает.

Наследственные формы лейкопений

К первичным лейкопениям относятся генетические заболевания, обусловленные мутациями генов, регулирующих созревание или дифференцировку лейкоцитов. Некоторые мутации приводят к изменению структуры лейкоцитарных антигенов, из-за чего они подвергаются аутоиммунному разрушению. В подавляющем большинстве случаев встречаются первичные нейтропении.

Дебют наступает с первых лет жизни. Часть из этих болезней имеет доброкачественную природу (циклическая нейтропения, первичная иммунная нейтропения, синдром «ленивых лейкоцитов», синдром Генслена), снижение количества нейтрофилов при них незначительное, присоединяющиеся инфекции протекают в легкой форме, лейкопения регрессирует самостоятельно.

Другие наследственные лейкопении часто сопровождаются инфекционными осложнениями, которые зачастую становятся фатальными уже в детском возрасте: болезнь Костмана (генетически детерминированный агранулоцитоз), первичные иммунодефициты (синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича), синдром Чедиака-Хегаси. При этих болезнях для восстановления нормальных значений лейкоцитов требуется специфическое лечение.

Другие причины

  • Белковое голодание.
  • Переливание крови или лейкоцитарной массы.
  • Эндокринные расстройства: гипотиреоз, акромегалия, гиперкортицизм.
  • Заболевания, протекающие с гиперспленизмом: цирроз печени, малярия, висцеральный лейшманиоз.
  • Болезни накопления: болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика.

Диагностика

Лейкопения выявляется при клиническом исследовании крови. Ввиду многообразия этиологических факторов данного отклонения при его обнаружении следует обратиться к врачу-терапевту для тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра, назначения дополнительного обследования:

  • Анализы крови. Выполняется подсчет лейкоцитарной формулы, определяется концентрация маркеров воспаления – СОЭ, СРБ, прокальцитонина. Изучается наличие аутоантител (антител к ДНК, цитоплазме нейтрофилов, аЦЦП).
  • Выявление инфекционного возбудителя. Методом иммуноферментного анализа идентифицируются антитела к возбудителям (вирусам, бактериям). Для подтверждения ВИЧ-инфекции назначается иммуноблоттинг. Проводится бактериальный посев крови, мокроты, мочи.
  • Биопсия. При подозрении на лейкоз выполняется морфологическое исследование костного мозга, при котором обнаруживается гиперплазия гранулоцитарного ростка, большое количество бластных клеток. Для диагностики лимфом проводится аспирационная биопсия увеличенного лимфатического узла, в биоптате выявляется лимфоцитарная гиперклеточность, разрастание коллагена.
  • Генетические исследования. Для подтверждения наследственных форм лейкопений необходимо обнаружение мутаций методом полимеразной цепной реакции и цитогенетическими исследованиями.

Исследование мазка крови под микроскопом

Исследование мазка крови под микроскопом

Коррекция

Конституциональная лейкопения не требует никакого вмешательства. Если причиной развития данного отклонения стал лекарственный препарат, необходима срочная его отмена. При выраженном снижении лейкоцитов или агранулоцитозе прибегают к введению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) или инфузии донорских гранулоцитов. Главное условие успешности терапии – лечение основной патологии:

  • Элиминация возбудителя. Для лечения гриппа применяется осельтамивир, для борьбы с ВИЧ-инфекцией – антиретровирусные препараты (зидовудин, саквинавир). При бактериальной инфекции назначаются антибиотики.
  • Противовоспалительная терапия. Чтобы достигнуть ремиссии аутоиммунных заболеваний, используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, производные 5-аминосалициловой кислоты.
  • Химиотерапия. При подтверждении онкогематологической патологии назначаются комбинации химиотерапевтических средств – хлорамбуцил, винкристин, этопозид.
  • Пересадка костного мозга. В случае неэффективности химиотерапии гемобластозов, а также при тяжелых первичных нейтропениях выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Прогноз

Некоторые формы первичных лейкопений характеризуются высоким уровнем смертности (50-90%) среди детей от инфекционных осложнений. При вторичных лейкопениях прогноз в большей степени зависит от основного заболевания. Поэтому при любом уровне снижения лейкоцитов в крови показано тщательное обследование, направленное на выяснение причины и своевременное начало лечения.

Источник