Короткая шея у ребенка 4 года

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Медицине известна редко встречающаяся патология, имеющая название синдром короткой шеи или синдромом Клиппеля-Фейля.

Данная статья позволит получить представление об этом заболевании и ответит на ряд вопросов.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля

Причины синдром короткой шеи

Установленными на сегодняшний день причинами синдрома короткой шеи врачи называют:

Генетический дефект хромосомы (изменение в 8, 5 и/или 12 хромосоме), получаемый ребенком еще в утробе матери. Данная патология возникает уже на восьмой неделе беременности. Медицина различает два вида наследования синдрома короткой шеи: аутосомно-доминантный (встречается чаще) и аутосомно-рецессивный.
Травма позвоночника.
Родовая травма.

[5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Синдром короткой шеи имеет и другое медицинское название – синдром Клиппеля – Файля. Суть патогенеза данного заболевания заключается в аномальном сращивании между собой позвонков шеи и/или позвонков верхнего отдела грудной клетки.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы синдром короткой шеи

Синдром Клиппеля – Файля может легко распознать даже далекий от медицины человек. Симптомы синдрома короткой шеи проявляются следующие:

Шея деформирована.
Движение ограничено.
Визуально – голова растет непосредственно из плеч (бревиколлис).
Низкая граница начала волосяного покрова на голове.

Могут наблюдаться и другие редко встречающиеся признаки:

Асимметрия лица.
Сколиоз.
Кожа шеи сморщена.
Снижение слуха.
Расщепление неба («волчья пасть»).
Снижение мышечного тонуса.
Перенапряжение мышц шейно – затылочной области.
Лопатки расположены выше положенного нормой места.
Полный или частичный паралич мышц.
Искривление шеи.
Боль в шейном отделе позвоночника.
Крыловидные складки на шее.
Расстройства нервно-психического характера (нарушения сна)..

Заметить первые признаки аномалии несложно. Визуально наблюдается отсутствие шеи, щеки «лежат» просто на плечах. Часто сочетается с болезнью Шпренгеля.

В процессе или после родов, акушер – гинеколог, принимающий роды, или врач – неонатолог, осматривающий ребенка, способны сразу распознать наличие у новорожденного синдрома короткой шеи.

Осложнения и последствия

Последствием данного дефекта может стать разрушение костной ткани шейного отдела, появление выраженной болевой симптоматики. Происходит пережатие или повреждение нервных корешков и кровеносных сосудов, что вызывает появление различных невралгических проблем и приводит к кислородному голоданию клеток мозга. Последствия синдрома короткой шеи могут проявиться и в ослаблении зрения или ухудшении слуха.

Осложнениями синдрома короткой шеи являются:

Сколиоз.
Глухота.
Офтальмологические проблемы.
Аномалия развития нижних и верхних конечностей: деформация стопы, отсутствие локтевой кости, развитие дополнительной фаланги и так далее.
Пороки развития внутренних органов, способные привести и к летальному исходу: порок сердца, патология почек и/или печени.
Нарушение в работе центральной и периферической нервной системы.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика синдром короткой шеи

Врач – неонатолог еще при первом осмотре новорожденного способен предположить наличие аномалии. Диагностика синдрома короткой шеи заключается в проведении и анализе результатов ряда мероприятий:

Выявление анамнеза заболевания, имеется ли у кого – то из семьи аналогичная аномалия.
Осмотр невропатологом: наличие искривления шеи, уровень ее подвижности, анализ другой симптоматики.
Генетическое исследование.
Возможна консультация генетика, нейрохирурга.

Инструментальная диагностика

Для установления полной клинической картины изменений в организме больного проводится и инструментальная диагностика, которая включает в себя:

Рентгенографию шейного и верхнего грудного отдела позвоночника в прямом положении.
Рентгенографию этой же области, но при максимально согнутом состоянии шеи и максимально выгнутом (спондилография).
УЗИ внутренних органов:
- Сердца – возможен дефект межжелудочковой перегородки.
- Почек – возможно отсутствие одного из парных органов.
ЭКГ.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Доктором проводится дифференциальная диагностика аномалии, исключающая заболевания, симптомом которого может быть синдром короткой шеи, но не вкладывающиеся в клиническую картину, результаты проведенных анализов и исследований.

Синдром Клиппеля – Фейля дифференцируется с такими патологиями:

Сращение двух и более позвонков шеи.
Анатомически маленький размер позвонков шеи.
Отсутствие одного и более позвонков шеи.
Комбинация форм признаков.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Лечение синдром короткой шеи

Лечением синдрома короткой шеи обычно занимается врач – остеопат. При диагностировании аномалии развития шейных позвонков нехирургические методы терапии малоэффективны, но в комплексное лечение все же входят:

Для устранения болевого синдрома назначают один из препаратов с анальгезирующими характеристиками.
Симптоматичное медикаментозное лечение.
Лечебная физкультура, помогающая улучшить подвижность пораженной области позвоночника и повысить мышечный тонус.
Массаж.
Профилактическое или корректирующее ношение специального воротника (воротник Шанца).
Физиотерапевтические процедуры (электрофорез, парафиновое прогревание).

Но основным и наиболее эффективным методом лечения синдрома короткой шеи является хирургическое вмешательство. В арсенале хирурга имеется методика коррекции аномалии – цервикализация по Бонола.

Суть лечения синдрома короткой шеи – не допустить разрушения шейных позвонков и последующего развития вторичных, порой необратимых, нарушений в организме человека.

Физиотерапевтическое лечение

Назначение физиотерапевтического лечение конечно не избавит больного от синдрома короткой шеи, но поможет улучшить ее подвижность, позволит активизировать кровообращение в данной зоне. Электрофорез оказывает на пораженный участок нервно-рефлекторное и гуморальное действие.

Суть процедуры заключается в проведении в пораженную зону организма при помощи малых электрических токов ионов лекарственного средства, которым пропитываются прокладки электродов. Проникая в каждую клетку, лекарство начинает воздействовать на биохимические процессы, протекающие в организме. В зависимости от фармакологической группы, к которой принадлежит препарат, происходит обезболивание, снятие воспалительного процесса и напряжения в мышцах.

Аппликации из парафина прогревают область шеи, активизируя кровоток, что улучшает метаболизм в структурах головного мозга. Такие компрессы, по назначению врача, можно проводить и в домашних условиях:

Из клеенки изготовить шаблон для накладывания горячего парафина. Он должен покрывать зону воротника и шеи.
Прогреть в духовом шкафу противень. Достать и на его поверхности разложить шаблон.
В емкости на водяной бане подогреть парафин и нанести на приготовленную выкройку. Получившийся парафиновый воротник наложить на шейно – воротниковую зону больного, накрыв сверху шерстяным платком или одеялом.
Процедура занимает от получаса до часа, в зависимости от рекомендации врача.

Оперативное лечение

Основным и наиболее действенным методом исправления нарушений анатомии шейных позвонков является оперативное лечение синдрома короткой шеи – цервикализация по Бонола.

При проведении данной операции хирургом удаляется I – IV ребра, в ряде случаев и надкостница. Операция проводится под общим наркозом. Специалист выполняет паравертебральный разрез, проходящий в промежутке между внутренним краем лопатки и остистым отростком позвоночника. Со стороны лопатки отсекается ромбовидная и трапециевидная мышца и резецируется I – IV верхнее ребро. Сначала такие действия проводятся с одной стороны позвоночника, затем с другой.

Место оперативного вмешательства на время заживления помещают в гипсовый корсет. По мере заживления его меняют на специальный воротник – головодержатель.

Профилактика

Проведение профилактики синдрома короткой шеи невозможно в силу наследственности патологии. Единственная рекомендация, которую может дать доктор – если в семье имеются близкие, страдающие данным аномалией, – проведение медико-генетического обследования пары, планирующей рождение малыша. Это позволит заранее оценить уровень риска появления на свет ребенка с синдромом Клиппеля – Фейля.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Прогноз

Если синдром короткой шеи не сопровождается пороками развития внутренних органов, прогноз благоприятен. Если же изменения затронули органы и системы организма, то дальнейшее состояние организма больного зависит от тяжести сопутствующих заболеваний.

[47], [48],

Источник

Синдром короткой шеи может развиваться у детей грудного возрасте в раннем новорожденном периоде и у взрослых пациентов. Синдром короткой шеи у детей чаще всего вызывается наследственными генетическими отклонениями. У взрослого человека синдром Клиппеля-Фейля может возникать на фоне перенесенной травмы шейного отдела позвоночника, вследствие неправильной осанки, при серьезном дистрофическом дегенеративном разрушении межпозвоночных дисков.

Выявить синдром короткой шеи не сложно – обычно клинические признаки отчетливо видны. Нарушается возможность совершать движения головой, может возникать цервикальная недостаточность, нарушение гемодинамики в церебральных кровеносных сосудах.

При отсутствии своевременного лечения начинается процесс сращивания между собой неправильно расположенных шейных позвонков. В этом случае возникает компенсаторная деформация грудного отдела позвоночника. У пациента в раннем детском возрасте может образоваться горб (усиление грудного кифоза на 40 – 60 °). У взрослых пациентов эта патология часто приводит к сращению последнего шейного и первого грудного позвонков, что формирует образование «вдовьего горбика». Чем раньше будет начато комплексное лечение, тем выше шансы на восстановление нормальной осанки с помощью консервативных методов.

В запущенных случаях для лечения используется хирургическая операция. После неё важно проводить правильно реабилитацию, которая предупредит риск повторного рецидива заболевания.

Причины синдром кроткой шеи у грудничков

Синдром короткой шеи у грудничков могут вызывать несколько потенциальных причин. Среди них наиболее достоверными считаются:

дефектное изменение 8 хромосомы на 7-9 неделе внутриутробного развития эмбриона – наследуется по аутосомному доминантному типу;
деформация 5-ой и 12-ой (или только пятой) хромосомы на 12 – 15 неделе внутриутробного развития – наследуется по аутосомному рецессивному типу;
родовые травмы, полученные при прохождении родовых путей;
акушерские ошибки в таксике ведения родовой деятельности;
обвитие пуповиной шеи ребенка;
падение младенца в первые дни жизни с ушибом грудного и шейного отдела позвоночника.

При негативном воздействии перечисленных факторов возникает первичная дистрофия хрящевой ткани межпозвоночных дисков, которые в период новорожденного продолжают находится в зачаточном состоянии. Формирование шейного отдела начинается после рождения и завершается примерно к 6-ти месяцем жизни младенца. К моменту рождения у малыша совершенно не развит мышечный каркас шеи и воротниковой зоны, отсутствуют все физиологические изгибы. Его позвоночник является абсолютно прямой полой трубкой, в которой располагается активно развивающийся спинной мозг.

Межпозвоночные диски представляют собой фиброзные кольца с высоким уровнем плотности, внутри них находятся зачатки будущего пульпозного ядра. До тех пор, пока не начнут формироваться физиологические изгибы позвоночника, образование пульпозного ядра межпозвоночного диска не происходит. Уловить момент начала образования полноценного межпозвоночного диска можно по быстрому увеличению роста младенца.

Пока межпозвоночные диски не сформированы, тела позвонков располагаются очень близко друг к другу. Если есть генетическая предрасположенность, то они практически смыкаются между собой. У ребенка возникает эффект неестественно короткой шеи. Со стороны это может выглядеть так, как будто младенец постоянно держит голову втянутой в плечи.

Если не проводится коррекция с помощью массажа, остеопатии и лечебной гимнастики, то начинается необратимый процесс сращивания тел шейных позвонков между собой с первым грудным. Впоследствии помочь такому ребенку сможет только серьёзная хирургическая операция. Восстановить полностью физиологическую подвижность шейного отдела позвоночника будет практически невозможно, поскольку синдром короткой шеи провоцирует нарушение процесса формирования межпозвоночных дисков, отвечающих за амортизацию и обеспечение подвижности.

Причины короткой шеи у взрослого

Причинами формирования короткой шеи у взрослого человека могут стать травмы, дегенеративные дистрофические процессы, нарушение осанки и подвывих первого шейного позвонка (атланта).

Во взрослом периоде жизни межпозвоночные диски полностью сформированы и представляют собой прочные хрящевые структуры, состоящие из наружной оболочки (фиброзного кольца) и внутреннего студенистого тела (пульпозного ядра). Они обеспечивают амортизационное распределение нагрузки при движениях, защищают от компрессии корешковые нервы, отходящие от спинного мозга через фораминальные отверстия тел позвонков.

В возрасте 25 – 30 лет начинаются первичные дистрофические изменения в фиброзном кольце. Оно способно получать жидкость и растворенные в ней питательные вещества только с помощью диффузного обмена с расположенными рядом мышечными тканями. Ведение малоподвижного образа жизни, длительное статическое напряжение мышц шеи и воротниковой зоны (напрмиер, при работе за компьютером или во время просмотра фильмов) происходит спазм кровеносных сосудов. Фиброзное кольцо межпозвоночного диска обезвоживается и утрачивает способность расправляться (восстанавливать свою форму) после сдавливания. Это самая начальная стадия развития остеохондроза.

Затем образуется стойкое снижение высоты межпозвоночного диска – это стадия протрузии. При длительном течении патологии может сформироваться грыжа диска. Он утрачивает свою амортизационную способность, перестает разделять соседние тела позвонков. Может быть запущен механизм их сращивания за счет образования костной мозоли.

Вторая распространенная причина синдрома короткой шеи у взрослых – последствия хирургической операции по поводу удаления межпозвоночного диска, пораженного грыжевым выпячиванием. Во время операции доктор предпринимает меры для сращивания соседних тел позвонков. В течение 2 – 3 лет после операции грыжевыми деформациями повреждаются соседние межпозвоночные диски. После ряда операций шейный отдел позвоночника утрачивает подвижность и становится коротким.

К другим потенциальным причинам можно отнести:

сутулость и другие виды нарушения осанки;
привычка сидеть на ягодичных мышцах без упора на заднюю поверхность бедра, что влечет за собой неизбежный вывих атланта (первого шейного позвонка);
малоподвижный образ жизни;
неправильная организация спального и рабочего места;
травмы области шеи и воротниковой зоны;
падения на ягодичную области и спину.

Исключать все вероятные причины необходимо до начала лечения. Поэтому важной задачей, стоящей перед доктором, является полноценный сбор анамнеза и выявление этиотропного фактора развития синдрома короткой шеи у взрослого человека или ребенка.

Симптомы синдрома короткой шеи у новорожденного

Синдром короткой шеи у новорожденного может давать характерные симптомы:

деформация шейного отдела позвоночника;
резкое ограничение подвижности в боковых плоскостях и вперед-назад;
визуальное ощущение, что голова втянута в плечи;
понижение границы зоны роста волос на голове.

При серьезной патологии могут возникать другие клинические признаки:

деформация грудного отдела позвоночника в виде сколиоза и образование горба;
нарушение симметричности мимики лица;
повышенная складчатость и морщинистость кожных покровов в области шеи и декольте;
резкое снижение слуха и зрения;
снижение мышечного тонуса или статическое напряжение затылочных мышц вплоть до регидности;
высокое место расположения лопаток;
искривление всего позвоночного столба;
неустойчивость в положении стоя и шаткость походки;
расстройство сна, повышенная нервная возбудимость и отставание в нервно-психическом развитии;
головные боли в затылочной области;
боль в шее и воротниковой зоне.

У младенцев синдром короткой шеи часто бывает сопряжен с расщеплением верхнего неба, формирование «заячьей губы» и другими видами врожденных пороков развития. Первичные диагноз обычно ставит врач, который принимает роды. Затем проводится дифференциальная диагностика.

При проведении обследований важно исключить развитие патологии внутренних органов. Для этого в течение первого года жизни за здоровьем ребенка ведется тщательное наблюдение. По его итогам врач разрабатывает индивидуальную тактику лечения.

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля у грудничков

На ранних стадиях лечение синдрома короткой шеи у грудничков проводится консервативными способами. Назначается парафинотерапия. В возрасте 6-ти месяцев для предотвращения сращивания шейных позвонков рекомендуется носить воротник Шанца.

Физиотерапия снимает синдром избыточного напряжения затылочных мышц, что позволяет успешно проводить курсы лечебной гимнастики и кинезиотерапии. Лечебная гимнастика позволяет улучшить состояние мышц шеи и воротниковой зоны. Регулярное посещение врача вертебролога и занятия с малышом позволят сформировать правильную осанку и исключат риск развития осложнений.

Хирургическое лечение синдрома Клиппеля-Фейля требуется при внутриутробном сращивании шейных позвонков. После операции необходимо обратиться к мануальному терапевту для разработки индивидуального курса восстановительной терапии. Чаще всего хирургическая операция проводится в возрасте 5 – 6-ти лет. До этого момента требуется проводить регулярное поддерживающее лечение с целью улучшения состояния опорно-двигательного аппарата.

Без правильного лечения синдрома короткой шеи высока вероятность развития глухоты, слепоты, серьезных пороков внутренних органов.

Вы можете записаться на первичный бесплатный прием к вертебрологу в нашей клинике мануальной терапии в Москве. Врач ознакомиться с медицинской документацией, проведет осмотр малыша и расскажет о том, какие перспективы применения методов мануальной терапии есть в вашем случае.

Консультация врача бесплатно. Не занимайтесь самолечением, позвоните и мы поможем +7 (495) 505-30-40

Источник