Гипоплазия яичек у ребенка 1 год

Гипоплазия яичек у ребенка 1 год thumbnail

Гипоплазия яичек

Гипоплазия яичек – врожденное недоразвитие одного или обоих яичек, приводящее к андрогенной недостаточности. Гипоплазия яичек сопровождается уменьшением размера и асимметрией мошонки, малым размером пениса, нарушением полового созревания, псевдогинекомастией, снижением либидо, импотенцией, мужским бесплодием. Диагноз гипоплазии яичек основан на осмотре и пальпации мошонки, результатах УЗИ органов мошонки, спермограммы, исследования уровня общего и свободного тестостерона. Лечение гипоплазии яичек включает заместительную гормональную терапию, протезирование недоразвитого яичка, трансплантацию донорского органа.

Общие сведения

Гипоплазия яичек – порок развития мужских половых желез, связанный с малым размером и недостаточной функцией одного или обоих яичек. Пороки развития яичек встречаются у 5-7% новорожденных мальчиков. Среди врожденных нарушений выделяют аномалии количества (анорхизм, монорхизм, полиорхизм), положения (крипторхизм, эктопия) и структуры (гипоплазия и аплазия) яичек. Гипоплазия яичек может проявляться в различной степени: от незначительного уменьшения размера гонад до их полного отсутствия. Гипоплазия яичек может быть односторонней (недоразвитие левого или правого яичка, второе развито нормально) и двусторонней (размеры левого и правого яичка значительно меньше нормы).

Яички (семенники, тестикулы) являются парными мужскими половыми железами и выполняют двойную функцию: репродуктивную (выработка и созревание мужских половых клеток – сперматозоидов) и эндокринную (инкреция основного мужского полового гормона – тестостерона). Именно яички определяют развитие первичных и вторичных половых признаков и реализацию репродуктивного потенциала у мужчины. Яички имеют плотную консистенцию, овальную, слегка сплющенную форму. Их размеры в норме составляют: 4-5 см в длину, 2-3 см в ширину; вес 20-30г.

Яички располагаются в мошонке и разделены между собой перегородкой. Такая локализация яичек связана с достижением оптимального температурного режима (32°C), необходимого для сперматогенеза. Каждое яичко покрыто несколькими оболочками и состоит из долек, заполненных сетью прямых и извитых семенных канальцев. К задней поверхности каждого яичка тесно прилежит придаток яичка, в котором начинается семявыносящий проток.

Гипоплазия яичек

Гипоплазия яичек

Причины гипоплазии яичек

Гипоплазия яичек развивается вследствие нарушения их формирования на ранних этапах эмбрионального периода. Чем раньше происходит повреждение, тем выраженнее степень аномалии. В норме половые железы начинают формироваться из двух зародышевых структур: вольфовых и мюллеровых протоков в индифферентной стадии эмбриогенеза. В дальнейшем дифференцировка гонад происходит в соответствии с генетическим полом плода. Формирование яичек регулируется геном SRY на коротком плече Y-хромосомы, кодирующим особый белок – фактор развития яичка.

Яички эмбриона очень рано становятся активным эндокринным органом: под действием синтезируемого ими тестостерона из вольфовых протоков образуются придаток яичка, семявыносящий проток и семенной пузырек, а под влиянием антимюллерового фактора подавляется развитие мюллеровых протоков у плода мужского пола. Закладка яичек у эмбриона происходит в брюшной полости, но к моменту рождения они опускаются через паховый канал в мошонку. Развитие яичек активно продолжается в пубертате и заканчивается к 17-18 годам.

Основной причиной гипоплазии яичек являются хромосомные и генетические аномалии (нарушение числа или структуры половых хромосом, повреждение генов, ответственных за дифференциацию пола плода). Например, гипоплазия яичек при синдроме Клайнфельтера связана с наличием в кариотипе лишних X хромосом (47ХХУ, 48XXXY); при синдроме Шерешевского-Тернера – с транслокацией части X-хромосомы на Y-хромосому или мозаицизмом X-хромосомы. При синдроме рудиментарных яичек формирование внутренних половых органов происходит одновременно из мюллеровых и вольфовых протоков и приводит к образованию у ребенка недоразвитых женских и мужских половых органов.

Предрасполагать к развитию гипоплазии яичек могут патология беременности, гормональный дисбаланс (прием беременной эстрогенов и прогестиновых препаратов, наличие гормонально активных опухолей), тератогенное воздействие различных факторов на внутриутробное развитие гонад, повреждение ЦНС ребенка во время тяжелых родов. Гипоплазию яичек может сопровождать гипоплазия других эндокринных органов, например, щитовидной железы. Нередко причиной гипоплазии яичек могут быть трофические изменения или аутоиммунное поражение тестикулярной ткани, приводящие к нарушению развития гонад. Риск гипоплазии яичек у мальчиков повышается, если заболевание носит семейный характер.

Симптомы гипоплазии яичек

Гипоплазия яичек часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при обращении пациента к урологу по поводу бесплодного брака. При гипоплазии яичек мошонка выглядит меньше нормы за счет уменьшения размеров одной или обеих желез, составляющих от 0,5-0,7 до 2,5 см. Также характерна гипоплазия придатков яичек и предстательной железы.

Основным признаком гипоплазии яичек является нарушение гормонального фона; при этом выраженность патологии определяется степенью снижения тестостерона. При односторонней гипоплазии яичек, благодаря компенсаторным механизмам, вторая здоровая железа берет на себя часть функций, поэтому уровень гормонов меняется незначительно. При этом здоровое яичко заметно увеличивается в размерах. При небольшой степени гипоплазии яичек сперматогенез протекает нормально, и мужчина способен самостоятельно зачать ребенка.

При двустороннем поражении основными проявлениями гипоплазии яичек являются острая андрогенная недостаточность, нарушение полового созревания, евнухоидизм, снижение либидо, импотенция, нарушение сперматогенеза (олигоастенотератозооспермия, астенотератозооспермия, тератозооспермия). Задержка полового созревания при гипоплазии яичек характеризуется недоразвитием вторичных половых признаков у мальчиков старше 14 лет: недостаточным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием огрубения голоса, ночных поллюций, инфантильностью наружных половых органов (малый половой член меньше 5 см, объем яичек меньше 4 мл, отсутствие складчатости и отвисания мошонки). Телосложение таких больных диспропорциональное, ближе к женскому типу; характерна псевдогинекомастия.

Гипоплазия яичек встречается при алкогольной эмбриофетопатии, гипогонадизме, опухолях надпочечников (кортикостероме), различных синдромах (Клайнфельтера, Альстрома-Ольсена, Шерешевского-Тернера, Барда-Бидля и др.), гипофизарном нанизме, эписпадии. Гипоплазия яичек может приводить к тяжелым последствиям: мужскому бесплодию, атрофии и дегенерации яичек, развитию простатита, злокачественных опухолей (рака яичка).

Диагностика гипоплазии яичек

Диагностика гипоплазии яичек осуществляется эндокринологом или андрологом по результатам анамнеза, объективного осмотра и пальпаторного обследования области мошонки, оценки размеров и симметричности яичек, УЗИ органов мошонки. В большинстве случаев это обследование достаточно информативно для обнаружения гипоплазии яичек. Если гипоплазия яичка сочетается с крипторхизмом, показано проведение диагностической лапароскопии.

У взрослых пациентов дополнительно исследуется спермограмма, определяется уровень общего и биологически активного тестостерона в сыворотке крови. Для выявления возможных хромосомных или генетических аномалий при гипоплазии яичек проводится исследование кариотипа и генетический анализ. Выраженную гипоплазию яичка необходимо дифференцировать с крипторхизмом, монорхизмом, эктопией яичка.

Лечение гипоплазии яичек

Лечение гипоплазии яичек в подавляющем большинстве случаев медикаментозное, заключается в заместительной и стимуляционной гормональной терапии (ЗГТ). При одностороннем поражении проводится регулярный мониторинг гормонального статуса, по показаниям назначаются препараты тестостерона. При сочетании гипоплазии яичек с тератозооспермией показана терапия хорионическим гонадотропином. Гормональная стимуляция сперматогенеза позволяет на длительный срок улучшить морфологию сперматозоидов, повысить результативность ИКСИ и ЭКО, иметь возможность криоконсервации спермы и использования ее в отдаленной перспективе. При двусторонней гипоплазии яичек ЗГТ помогает достичь нормального развития вторичных половых признаков у подростков.

При гипоплазии одного яичка и нормальном функционировании второго проводится хирургическое удаление недоразвитого органа (орхиэктомия), а в дальнейшем по желанию пациента – его эстетическое протезирование (имплантация искусственного яичка). Для достижения гормональной компенсации возможна аллопластическая пересадка (трансплантация) донорского яичка. Для устранения возможной психической травмы при гипоплазии яичек необходима помощь психолога, психотерапевта.

Прогноз и профилактика

После гормонального и оперативного лечения односторонней гипоплазии яичек у пациентов налаживается половая жизнь, становится возможным зачатие ребенка. В случае выраженного двустороннего поражения диагностируется абсолютное бесплодие.

Профилактика гипоплазии яичек заключается в устранении негативных влияний на организм беременной женщины, проведении медико-генетического консультирования семейных пар, по показаниям – инвазивной пренатальной диагностики во время беременности. Для своевременного выявления гипоплазии яичек важны своевременные профилактические осмотры детей и подростков врачами-специалистами: педиатром, детским эндокринологом, детским хирургом, детским урологом.

Источник

Заболевание диагностируется у 5-7% мальчиков. Оно является врожденным, значит, возникает из-за неправильного внутриутробного развития или генетической предрасположенности. Если болезнь не лечить, возникнут серьезные осложнения. Чем раньше родители обращаются за медицинской помощью, тем выше вероятность сгладить проявления гипоплазии яичек у мальчиков.

Что такое гипоплазия яичек, чем она опасна и почему возникает у мальчиков?

Гипоплазия яичек — это порок развития половых желез у мужчин. Главные признаки патологии — отсутствие симметрии мошонки, небольшой размер одного или двух яичек и нарушение процесса полового созревания. В результате орган не может в полной мере выполнять свои функции.

Из-за такого нарушения происходит недоразвитие вторичных половых признаков в подростковом возрасте:

  • голос не огрубеет;
  • в подмышках и на лобке не вырастут волосы;
  • не появятся ночные поллюции;
  • половой орган будет маленького размера.

Взрослый человек с гипоплазией одного или двух яичек может быть бесплодным, страдать простатитом или раковыми образованиями. В некоторых случаях наблюдаются атрофия или дегенерация недоразвившегося яичка.

Главная причина формирования гипоплазии яичек — нарушение числа или строения половых хромосом, дефект генов, отвечающих за пол плода. Патологическое течение беременности, гормональные нарушения у будущей матери (опухоли, прием эстрогенов или прогестинов) и повреждение ЦНС младенца при родах тоже могут стать причинами развития недуга у мальчиков.

Разновидности и симптомы патологии

Заболевание протекает незаметно, бессимптомно и диагностируется неожиданно, например, во время медосмотра. Основное клиническое проявление — уменьшенный размер мошонки: при гипоплазии одного яичка она будет не более 2,5 см, при гипоплазии двух — менее 1 см.

Другие симптомы: задержка полового созревания и развития вторичных анатомических особенностей, непропорциональное телосложение, ложная гинекомастия. Увеличение объемов здорового яичка также является симптомом гипоплазии, но у мужчины сохранится способность к зачатию.

Односторонняя гипоплазия

При одностороннем типе патологии недоразвитым будет одно яичко — левое или правое. Здоровое яичко будет сформировано правильно, поэтому и функционировать будет так же. Изменения размеров неповрежденного яичка не означает то, что оно поражено другой болезнью, просто оно выполняет функции обоих яичек.

Вследствие нарушений этого типа снижается уровень основного мужского гормона — тестостерона. Гормональный фон и детородная функция останутся в пределах нормы, и лечение не потребуется.

Патология обоих яичек

Такой порок развития приведет к более серьезным последствиям. Кроме внешне приметного дефекта (маленькие яички) будет страдать мужское здоровье — нарушится функционирование половой системы и гормональный фон.

Проявления заболевания особенно заметны: снижается либидо, случаются проблемы с потенцией, отсутствуют (сглажены) вторичные половые признаки, скудно вырабатывается сперма.

Мужчина, имеющий гипоплазию обоих яичек, не сможет стать родителем, потому что его организм не вырабатывает полноценные сперматозоиды.

Особенности лечения

При гипоплазии одного (левого или правого) яичка в лечении нет необходимости – второй здоровый орган выполнит работу за обоих. Возможно хирургическое удаление поврежденного яичка, а при желании мужчины — вживление искусственного или пересадка донорского органа.

Если порок возник в обоих яичках, потребуется гормональная терапия. Также необходимы регулярные цитологические обследования и терапия, предупреждающая развитие онкологии. Таким образом, проводится не лечение гипоплазии, а коррекция патологий, связанных с ней.

Профилактические меры

Наиболее эффективная мера профилактики — здоровый образ жизни будущих родителей и регулярные медосмотры. Активные занятия спортом способствуют поддержанию уровня тестостерона, а отсутствие негативного влияния на организм беременной женщины приведет к рождению здорового малыша. Следует обязательно пройти назначенную инвазивную пренатальную диагностику во время беременности.

После рождения ребенка нужно регулярно посещать детских врачей — педиатра, хирурга, эндокринолога и уролога. Это поможет выявить патологию на ранней стадии развития и быстрее начать терапию.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Источник

Гипоплазия яичкаВо время развития у детей-мальчиков могут возникать различные патологии, связанные с половыми органами, одной из которых является гипоплазия яичек.

Развитие мошонки и яичек начинается еще в утробе матери и заканчивается уже в подростковом периоде.

Если по каким-либо причинам формирование яичек происходит неправильно, то они могут стать недоразвитыми.

Это в будущем грозит мужским бесплодием и повышенным риском возникновения раковых опухолей.

Поэтому очень важно вовремя начать лечение.

Что это такое?

Это патология развития половых желез мужчин, которая проявляет себя в виде малых размеров яичек и нарушениях их функциональности.

Данное заболевание встречается примерно у 5% новорожденных детей. Гипоплазия может быть односторонней, то есть поражать только одно яичко, или двусторонней (оба).

Яички — это парный мужской половой орган, который выполняет две основные функции: репродуктивную (синтез сперматозоидов) и эндокринную (синтез тестостерона — мужского полового гормона).

Строение яичек

Именно яички определяют первичные и вторичные половые признаки, то есть рост пениса, волос на поверхности тела, мужское либидо и потенциальные возможности к размножению.

Данный половой орган имеет овальную слегка сплющенную форму, и в норме каждое яичко должно быть не менее 4-5 см в длину, а вес — не менее 20-30 г. Яички располагаются в мошонке, которая разделена перегородкой.

Это необходимо для поддержания температурного режима в каждом из них (около 32 °C), чтобы происходил сперматогенез (синтез сперматозоидов).

Причины и последствия

Обычно болезнь возникает еще на стадии эмбриона в утробе матери. Это может быть связано с образом жизни в период беременности или врожденными генетическими аномалиями. В результате новорожденный ребенок уже имеет данное заболевание, а дальнейшее развитие яичек, которое продолжается до 17-19 лет, протекает с отклонениями от нормы.

Однако, существуют и другие причины, способные вызвать патологию даже у здорового младенца и повлиять на дальнейшее формирование половых органов, в том числе яичек:

  • гормональные сбои;
  • нарушение обмена веществ;
  • прием гормональных препаратов (в первую очередь содержащих эстроген — женский половой гормон);
  • наличие злокачественных опухолей;
  • неправильное питание и недостаток витаминов;
  • перенесенное тяжелое заболевание;
  • прием алкоголя или наркотиков матерью в период беременности или ребенком в раннем возрасте.

В результате нарушений, вызванных изменениями структуры яичек, многие процессы, необходимые для размножения, могут быть невозможны, что приводит к снижению мужских способностей уже у взрослого человека и, как следствие, повышается риск бесплодия.

Кроме того, возможны полная атрофия или дегенерация яичек, импотенция, простатит и злокачественные опухоли.

Видео: “Мужское бесплодие”

Симптомы и диагностика

Внешние симптомы можно заметить невооруженным глазом. Это касается размеров яичек в мошонке. Гипоплазия способна затронуть оба яичка или только одно. Замечено, что чаще всего страдает правое, в то время как левое остается в норме.

Какие анализы при заболевании нужно сдать?Однако, кроме внешних признаков, заболевание можно выявить с помощью других, более сложных исследований:

  • УЗИ мошонки;
  • анализ на гормоны (на тестостерон и эстроген);
  • лапароскопия;
  • спермограмма.

Болезнь диагностируется врачами эндокринологом и андрологом на основе проведенных исследований. У пациента обязательно должны наблюдаться малые размеры одного из яичек, пониженный уровень тестостерона, нарушение структуры семенных каналов и нарушение образования сперматозоидов.

Также могут быть назначены дополнительные анализы, чтобы выявить возможные сопутствующие аномалии или отличить болезнь от других схожих по симптомам недугов, как, например, эктопия, монорхизма, крипторхизма и др. Это может сделать только специалист в клинических условиях.

Лечение

Основой терапии гипоплазии является прием медицинских препаратов, в первую очередь гормональных.

Организму необходим тестостерон, который стимулирует рост половых органов и развитие других признаков мужчины.

Гипоплазия может сопровождаться и различными отклонениями, как, например, тератозооспермия (нарушение синтеза сперматозоидов), в этом случае назначается хорионический гонадотропим.

Курс лечения и дозировку может назначать только лечащий врач, никакое самолечение не допускается. Пациент должен находиться под постоянным контролем, чтобы вовремя реагировать на те или иные изменения и корректировать лечение.

Медикаментозное лечение длительное, в некоторых случаях возможно пожизненное использование гормональных препаратов на основе тестостерона для поддержания мужской функции и способности к размножению.

При данном заболевании нельзя пользоваться народными средствами, так как нет научно обоснованных методов кроме стандартной терапии. В противном случае существует риск нанесения вреда здоровью ребенка.

Видео: “О развитии яичек у детей”

Хирургическое лечение

Лечение гипоплазииВ самых серьезных случаях возможно хирургическое вмешательство, когда возникает раковая опухоль. Больному приходится удалять одно из яичек, чтобы сохранить репродуктивные функции и спасти другое (здоровое).

В данном случае будет вставлен имплант, чтобы визуально не было заметно патологии и ребенок не испытывал проблем со здоровыми сверстниками, то есть цель — сохранить еще и психическое здоровье.

Операцию рекомендуется проводить в возрасте до 2-х лет, тогда организм направит все усилия на рост и развитие здорового яичка, что в результате повысит шансы на успешное завершение его формирования.

Профилактика

Для снижения риска возникновения гипоплазии яичек рекомендуется соблюдать ряд профилактических мер, которые касаются как ребенка, так и матери в период беременности:

  • проходит регулярные профилактические осмотры у уролога, гинеколога и эндокринолога, чтобы вовремя заметить патологию;
  • вести здоровый образ жизни (чаще бывать на свежем воздухе, заниматься спортом, отказаться от вредных привычек);
  • избегать переохлаждения области паха;
  • следить за личной гигиеной;
  • правильно питаться (ежедневный рацион должен содержать все необходимые витамины, минералы и другие жизненно важные элементы);
  • следует вовремя лечить любые инфекционные заболевания, чтобы избежать осложнений и ослабления иммунитета;
  • прием гормональных препаратов должен проходить только под контролем врачей.

Многие пациенты с гипоплазией приобретают данное заболевание по наследству, поэтому, если кто-то из близких по мужской линии страдал этим недугом, то существует высокая вероятность, что и ребенок-мальчик склонен к нему.

Необходимо обратить внимание на данное явление и принять все необходимые меры на ранних этапах, чтобы обеспечить нормальное развитие яичек и избежать возможных негативных последствий.

Прогноз

При односторонней гипоплазии прогноз благоприятный. Если второе яичко развивается и функционирует нормально, то, возможно, лечение и не понадобится. Достаточно будет просто контролировать ситуацию, чтобы в случае чего принять меры и избежать осложнений.

Этим занимаются эндокринолог и уролог. Если возникнет необходимость, то больному могут увеличить визуальный размер яичек с помощью имплантов, но главное — нормальное функционирование органа.

Прогноз лечения гипоплазии яичекПри двустороннем поражении болезнью прогноз неутешителен — недуг трудно поддается терапии и не всегда удается добиться здорового роста органа. Проблема заключается в слишком позднем обращении за помощью, когда возможности лечения уже ограничены и шансы на восстановление функциональности яичек очень малы.

Поэтому важно обращать на размеры яичек у ребенка еще в раннем возрасте. Если начать лечение первых этапах, то шансы многократно увеличиваются.

Если же не принять меры по излечению, то мальчик может стать абсолютно бесплодным или даже не обрести мужское либидо, которое определяет сущность взрослого мужчины.

Это не только физическая травма, но и психологическая, которая приводит к сложности в адаптации в обществе и нарушениям в психике. Такие люди обычно становятся изгоями и страдают от многих психических отклонений, вызывающих депрессию и суицидальные наклонности.

Заключение

Гипоплазия яичек — очень серьезное заболевание, способное коренным образом изменить жизнь ребенка в будущем. Лучше всего обратиться к врачу как можно раньше при обнаружении первых симптомов недоразвитых яичек. Это поможет значительно повысить вероятность здорового роста и развития ребенка. Обращаться следует только к квалифицированным специалистам в самые современные клиники, которые обладают достаточными возможностями для лечения этой сложной болезни.

Захаров Николай Викторович

Гирудотерапевт, Терапевт

Проводит полное обследование организма и делает заключения на основании результатов. Имеет большой опыт, как в применении традиционной медицины, так и народных методов. Основным направлением нетрадиционного лечения является гирудотерапия.Другие авторы

Комментарии для сайта Cackle

Источник