Физическое развитие ребенка олигофрена

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Все болезненные состояния, связанные с необратимыми повреждениями структур головного мозга ребенка в ходе эмбрионального и постэмбрионального развития и возникающими вследствие этого интеллектуальной недоразвитостью и различными психическими проблемами, объединены в понятие слабоумие или олигофрения у детей. По решению Всемирной организации здравоохранения, совокупность патологий данного типа принято определять как умственная отсталость (Mental retardation), и соответствующий ей код по МКБ 10 – F70-F79.

В США все формы нейрокогнитивной неполноценности в законодательном порядке принято называть intellectual disability – интеллектуальной инвалидностью, термин «олигофрения» в современной западной психиатрии вышел из употребления.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины олигофрении у детей

В детской психиатрии причины олигофрении у детей разделяют на наследственные (генные аномалии и хромосомные нарушения, на долю которых приходится 70% патологии), антенатальные (то есть патогенные факторы, воздействующие на плод в течение беременности) и постнатальные (во время родов, в период новорожденности и первых 12-24 месяцев жизни).

Патогенез наследственной олигофрении чаще всего обусловливают нарушения в наборе хромосом или их дефекты. Назовем лишь некоторые из них:

лишняя 21-я хромосома – синдром Дауна;

лишняя 13-я хромосома – синдром Патау;

синдром фрагильной хромосомы – Х-сцепленное слабоумие у мальчиков, а также синдром Ретта у девочек;

• дефект хромосомы 4p – синдром Вольфа-Хиршхорна;
• аномалии хромосомы 5p – слабоумие при синдроме кошачьего крика;
• дефект хромосомы 9p – синдром Альфи, хромосомы 15р – синдром Прадера-Вилли и т.д.

Все это ярко выраженные синдромные разновидности умственной неполноценности у детей, при которых нарушения формирования различных структур головного мозга – последствия дефектов хромосом.

Наиболее частые причины олигофрении у детей, связанные с наследственно обусловленными расстройствами метаболизма: дефицит йода (неонатальный тиреотоксикоз), нарушение обмена незаменимой аминокислоты фенилаланина (фенилпировиноградная олигофрения), недостаточность расщепляющего аргинин фермента (гипераргининемия), дефицит лизосомального фермента трипептидил пептидазы (нейрональный цероид-липофусциноз) и др.

Антенатальные причины возникновения умственных дефектов у ребенка включают:

• хроническую внутриутробную гипоксию (недостаток кислорода) плода;
• плацентарную недостаточность (синдром задержки внутриутробного развития плода);
• инфекции матери (сифилис, токсоплазма, вирус герпеса, цитомегаловирус);
• перенесенная во время беременности краснуха (приводит к рубеолярной олигофрении у ребенка);
• токсическое воздействие свинца, паров ртути, пестицидов, фенола;
• тератогенное воздействие на плод этанола (алкоголя), а также целого ряда принимаемых в период беременности лекарственных средств (антибиотиков, аспирина, варфарина, изотретиноина и др.);
• повышенный фон ионизирующей радиации;
• преэклампсия, преждевременные роды.

К постнатальным причинам олигофрении у детей, в первую очередь, относится острая асфиксия во время родов или черепно-мозговая травма (родовая травма головы при наложении щипцов или использования вакуум-экстрактора). Также нарушение функций головного мозга и последующая умственная отсталость у детей может быть при иммунной несовместимости матери и плода по резус-фактору крови.

Олигофрения у детей раннего возраста может развиться вследствие бактериально-вирусного поражения мозга Escherichia coli, Listeria coli, Haemophilus influenza, St. Pneumonia, Neisseria meningitidis при менингите или энцефалите.

Симптомы олигофрении у детей

Умственная отсталость означает существенные ограничения соответствующих возрасту интеллектуальных и когнитивных способностей и адаптивного поведения, которые проявляются у ребенка и остаются на всю жизнь – как и вызывающая их биологическая неполноценность головного мозга. И симптомы олигофрении у детей зависят от степени ограничения умственных способностей:

• легкая или I степень олигофрении (дебильность);
• умеренная олигофрения – II степень (незначительно выраженная имбецильность);
• тяжелая олигофрения – III степень (значительно выраженная имбецильность);
• глубокая олигофрения – IV степень (идиотия).

Характерными признаками легкой олигофрении у детей считаются: уровень интеллектуального развития (IQ по шкале Векслера) 50-69 баллов; отставание в физическом развитии; плохая память и неустойчивость внимания; проблемы с абстрактным и логическим мышлением; трудности в осуществлении целенаправленных действий; эмоциональная нестабильность и легкие расстройства поведения; очень большая внушаемость, зачастую приводящая к полной зависимости от влияния посторонних лиц.

Специалисты отмечают, что первые признаки незначительного нейрокогнитивного отклонения во многих случаях могут быть выявлены только после начала обучения детей в школе – в 8-9 лет, когда им труднее дается освоение учебной программы. По данным британских психиатров, около 87% детей с легкой умственной отсталостью только немного медленнее осваивают новую информацию и навыки.

При умеренной олигофрении IQ определяется на уровне 35-49 баллов, а при тяжелой – в пределах 20-34 – то есть способность к самостоятельному мышлению минимальна (в первом случае) либо отсутствует совсем. Такие дети могут плохо спать и есть, быстро устают и раздражаются. Отставание в развитии отчетливо прослеживается в раннем возрасте: сидеть, ползать, ходить и говорить такие дети начинают позже возрастных норм. Хотя, несмотря на все трудности, дети с имбецильностью способны овладеть минимальным словарным запасом. Также имеются проблемы с мелкой моторикой, с низкой способностью к запоминанию и освоению простейших действий по самообслуживанию.

Олигофрения относится к непрогредиентным, то есть не прогрессирующим состояниям, однако симптомы олигофрении у детей с умеренной и тяжелой отсталостью с возрастом становятся более очевидными для окружающих, особенно по сравнению со сверстниками без инвалидности. Это проявляется в полной неспособности контролировать и адаптировать свое поведение, что часто приводит к поведенческим отклонениям в виде приступов психомоторного возбуждения, вплоть до аффективных расстройств, напоминающих эпилепсию припадков и психозов с элементами агрессии. От 5% до 15% детей с ограниченными интеллектуальными возможностями имеют поведенческие проблемы, которые представляют собой значительную проблему для тех, кто за ними ухаживает. Однако при олигофрении, вызванной врожденным гипотиреозом, дети вялы и апатичны, их движения замедленны, может быть полное отсутствие слуха и речи. В общем, в каждом конкретном случае проявление тех или иных симптомов определяют не только степень поражения мозга, но и его патогенез.

Особенности детей с олигофренией глубокой (IV) степени проявляются в отсутствии мыслительных способностей (при идиотии уровень IQ менее 20 баллов) и речи. Глубокая умственная отсталость у детей почти всегда определяется при рождении или вскоре после этого. Большинство таких детей имеют значительные повреждения ЦНС и неспособны реагировать на внешние раздражители, воспринимать речь, узнавать родителей, испытывать и выражать эмоции (отсутствует осознанная мимика), координировать движения, осязать предметы, чувствовать вкус, запах и даже боль. Частый симптом – механическое многократное повторение одного и того же движения или, наоборот, впадение в состояние полной неподвижности.

Следует иметь в виду, что для некоторых синдромных олигофрений (синдромы Дауна, Крузона, Апера и др.) присущи типичные внешние признаки, в частности, черепно-лицевые аномалии, нарушения проводимости глазодвигательных нервов (с косоглазием или нистагмом) и общей мышечной иннервации (с парезами или судорогами). А со стороны сердечно-сосудистой и эндокринной системы бывает немало неспецифичных симптомов.

Диагностика олигофрении у детей

Изучение анамнеза (в том числе семейного), полная информация о беременности и родах матери, оценка физиологического развития ребенка и его общего – база, на которой основана диагностика олигофрении у детей. Однако детские психиатры не скрывают, что у детей раннего и дошкольного возраста определить олигофрению (если, конечно, это не явно выраженный синдром) достаточно сложно: тестирование уровня умственных возможностей по Векслеру (по версии WAIS для дошкольников) рассчитано на детей пяти лет и старше, оценить уровень адаптационного поведения и коммуникабельности – с помощью специальной рейтинговой шкалы – тоже непросто. Остается проверка словарного запаса и умения складывать кубики.

Так что проверка психического развития (кроме выраженной имбецильности и идиотии) бывает затруднена, но при этом врачу необходимо максимально точно структурировать симптоматику (часто неспецифичную) и связать клиническую картину с причинами задержки развития.

В этом могут помочь анализы крови – общий, биохимический, на ферменты, на RW, Anti-HSV-IgМ, токсоплазму и CMV (цитомегаловирус), анализ мочи на аминокислоты, генетическое тестирование и т.д.. И только инструментальная диагностика – энцефалография, КТ и МРТ головного мозга – могут выявить имеющиеся черепно-мозговые нарушения. Дополнительно см. статью – Диагностика умственной отсталости.

Правильность определения патологии развития обеспечивает дифференциальная диагностика, так как многие состояния и заболевания (эпилепсия, шизофрения и др.) имеют частично сходную психоневрологическую симптоматику.

В 66 странах мира диагностика олигофрении у детей проводится согласно разработанному Американской психиатрической ассоциацией (APA) диагностическому руководству Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders (DSM), и базируется на трех критериях: дефиците общих умственных способностей, существенных ограничениях в одной или нескольких областях адаптивного поведения и доказательствах того, что ограничения интеллекта стали очевидными детском или подростковом возрасте.

[15], [16], [17], [18]

Лечение олигофрении у детей

Забежные врачи прямо говорят родителям детей с олигофренией, что умственная отсталость – это не болезнь, а состояние, и вылечить таких детей невозможно: лекарства от олигофрении нет.

Поэтому лечение олигофрении у детей – это, по сути, реабилитация детей больных олигофренией: благодаря усилиям родителей и педагогов специальных учебных заведений большинство детей с умственной отсталостью (кроме идиотии и тяжелой имбецильности) могут многому научиться. Только это займет больше времени и потребует больше усилий.

Детям с легкой интеллектуальной недоразвитостью нужны внимание, поддержка и позитивная мотивация, а детям с умеренной степенью олигофрении следует помочь овладеть элементарными навыками общения с другими детьми и взрослыми, приучать к простейшему самообслуживанию. В спецшколах реабилитация проводится методами лечебно-коррекционной педагогики, и многие дети с умеренной олигофренией получают начальные навыки счета, письма, чтения, рисования, ручного труда.

Этиологческое лечение применимо в случаях, когда олигофрении связана с наследственными нарушениями обмена веществ или ферментопатиями (фенилкетонурия).

Назначаемое врачами симптоматическое лечение олигофрении у детей – с использованием транквилизаторов (седативных средств) или нейролептиков (антипсихотических препаратов) – направлено на снятие повышенной напряженности и обсессивно-компульсивных расстройств, на улучшение настроения, а также необходимо при психотическом возбуждении и тяжелых расстройствах поведения с выраженной агрессивностью.

Но данные препараты вызывают массу побочных эффектов, а постоянный прием нейролептиков имеет практически неизбежные последствия в виде экстрапирамидных двигательных расстройств, ригидности или непроизвольной спастики мышц, стойком нарушении сна и остроты зрения. Также может снизиться память и развиться амнезия.

Более целесообразным считается применение витаминов группы В. К примеру, препарата Гамалате В6 (в форме раствора для приема внутрь) – с гидробромидом глутамата магния, гамма-аминомасляной кислотой и витамином В6, который оказывает седативное действие (угнетает процессы возбуждения ЦНС) и в то же время способствует повышению концентрации внимания и улучшению памяти.

Народное лечение олигофрении у детей, предполагает лечение травами: отваром корней валерианы лекарственной (детям нельзя давать аптечную спиртовую настойку). Также используются лекарственные растения гинкго билоба и корень женьшеня. Гомеопатия в лечении детей с умственной отсталостью не применяется.

Прогноз олигофрении у детей – пожизненная неполноценность интеллекта различной степени и сопутствующие проблемы психического характера. При тяжелых формах (значительно выраженной имбецильности) и глубокой олигофрении (идиотии) – инвалидность, которая может потребовать нахождения в специализированных медицинских учреждениях.

Профилактика олигофрении заключается в полном обследовании женщины при планировании беременности (обязательно сдать анализ крови на TORCH-инфекции); также следует проконсультироваться у генетиков, особенно, если в истории семей будущих родителей были случаи рождения детей с различными синдромами умственной неполноценности. Обязательному лечению до беременности подлежат конгенитальный токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис. Беременным следует обязательно принимать фолиевую кислоту в первом триместре беременности и остерегаться инфекций (коревой краснухи и др.)

По данным Американской академии детской и подростковой психиатрии (AACAP), умственной отсталостью страдают почти 6,5 млн. человек в Соединенных Штатах, из них – более 550 тыс. в возрасте от 6 до 20 лет. В Великобритании детей и подростков с различной степенью олигофрении насчитывается до 300 тысяч.

Олигофрения у детей затрагивает 2-3% общей численности населения планеты. 75-90% имеют легкую форму патологии.