Целиакия и развитие ребенка

Дата публикации 5 апреля 2020Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Целиакия (глютеновая непереносимость) – это хроническое генетическое заболевание, при котором пища, содержащая глютен (выпечка, макароны, сухие завтраки, йогурты), повреждает слизистую оболочку тонкого кишечника, в которой происходит основное всасывание питательных веществ. При целиакии организм не получает белки, жиры, углеводы и витамины в полном объёме, что приводит к снижению веса [1].

По статистическим данным Европы и Северной Америки, распространённость целиакии достигает 1 %, т. е. она встречается у одного человека из ста [1]. Чаще всего с этим заболеванием сталкиваются педиатры, так как обычно заболевание впервые даёт о себе знать в детском возрасте [12].

Основной причиной возникновения целиакии является глютен – белковый компонент злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя. Он, как клейковина, связывает между собой белки этих злаковых культур.

Непереносимость глютена развивается только у людей с генетической поломкой в иммунной системе. В таких случаях продукты с этим компонентом воспринимаются организмом как аллерген, “чужеродный” агент. Он приводит к активации иммунного ответа, который способствует повреждению ворсинок кишечника. Это приводит к уменьшению всасывания питательных веществ, из-за чего у человека с глютеновой непереносимостью не только снижается вес, но и появляется множество других заболеваний, маскирующих основную проблему.

Если человек болен целиакией, то с вероятностью 20 % эта болезнь может быть диагностирована у его родственников. Гораздо чаще целиакию выявляют среди близнецов – в 86 % случаев [1].

В каких изделиях может содержаться глютен:

• в изделиях из пшеничной муки: хлебе, макаронах, выпечке;
• в изделиях, содержащих рожь, овёс, ячмень.

Учитывая его широкое применение в качестве “загустителя”, глютен также содержат:

• сладости;
• йогурты;
• мороженое;
• консервы;
• пиво;
• густые соусы;
• сухие завтраки, исключая настоящие кукурузные хлопья.

Так как глютен входит во множество продуктов, он неизбежно попадает в организм во время еды. От какого именно количества разовьётся целиакия у предрасположенных людей, пока не установлено – каждый случай индивидуален. То, насколько серьёзными будут проявления заболевания, зависит в первую очередь от активности аутоиммунного процесса.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы целиакии

Клиническая картина целиакии настолько разнообразна, что единого симптома, который бы встречался у 100 % пациентов, не существует.

Чаще всего первые признаки заболевания возникают у детей через 1,5-2 месяца после введения прикорма (мучных изделий и мультизлаковых каш). У ребёнка снижается аппетит вплоть до отказа от еды. Могут появиться приступы рвоты и проблемы со стулом – он становится обильным, пенистым, жирным и зловонным. Ребёнок отстаёт от своих сверстников по весу, плохо растёт, что говорит о задержке физического развития [2]. Родители отмечают у ребёнка повышенную раздражительность, нарушение сна, иногда апатию и снижение настроения. В случае апатии ребёнок практически не интересуется внешним миром, в отличии от остальных здоровых детей. Иногда может наблюдаться гипотония – слабость мышц. При этом ребёнок утрачивает приобретённые навыки: если раньше он умел вставать и ходить самостоятельно, то спустя время перестаёт это делать. Помимо этого может появиться пищевая аллергия на белки коровьего молока и лактозная недостаточность [11].

Иногда все эти симптомы вновь возникают после перенесённых инфекций: кишечного гриппа (ротавирусной инфекции) или респираторных заболеваний. Любая инфекция активирует иммунную систему для борьбы с вирусами и микробами. При целиакии эта иммунная реакция будет неправильной: она будет направлена не только на уничтожение вирусов, но и на поражение слизистой оболочки тонкого кишечника.

Дети постарше жалуются на боли в животе, которые имеют непостоянный, но локализованный характер – они возникают в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов преобладают внекишечные проявления. Клиническая картина целиакии становится стёртой, что значительно усложняет постановку правильного диагноза. Поэтому пациент может годами наблюдаться по поводу других заболеваний, которые на самом деле являются следствием глютеновой непереносимости [1]:

• у эндокринолога наблюдаются пациенты с задержкой физического развития;
• у гинеколога – пациенты с бесплодием;
• у невролога – пациенты с апатией, мышечной гипотонией;
• у онколога – пациенты с Т-клеточной лимфомой тонкой кишки (может возникнуть в совсем запущенном случае целиакии);

В целом существует несколько специфических симптомов, по которым педиатр может заподозрить наличие непереносимости глютена:

• боли в животе (при исключении хирургической патологии);
• обильный, зловонный, пенистый, жирный стул;
• рвота (от редкой до ежедневной);
• увеличение окружности живота.

Патогенез целиакии

Целиакия развивается только у лиц с генетической поломкой – наличием таких вариантов лейкоцитарных антигенов человека (HLA), как HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Они располагаются на шестой хромосоме, большинство генов которой программируют иммунный ответ организма. Если эти аллели отсутствуют, то развитие целиакии невозможно [1].

Патогенез заболевания связан с механизмом поражения тонкого кишечника – самого длинного отдела пищеварительного тракта, который включает в себя три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.

Основной функцией тонкого кишечника является всасывание питательных веществ. Этот процесс в первую очередь происходит на уровне слизистой оболочки. Она состоит из множества складок, которые увеличивают всасываемую поверхность кишечника.

У здоровых людей слизистая оболочка тонкого кишечника полностью расщепляет глютен и всасывает его составляющие. При наличии генетической поломки глютен воспринимается организмом как чужеродный компонент. При контакте со слизистой он активирует иммунный ответ, направленный против слизистой оболочки тонкого кишечника: в организме образуются иммунные комплексы, которые вызывают иммуновоспалительную реакцию [4].

В результате токсического воздействия нарушается структура слизистой оболочки тонкого кишечника, площадь всасываемой поверхности уменьшается. Таким образом, поражается основное место всасывания полезных веществ, из-за чего снижается количество питательных веществ, попадающих в организм. Это в свою очередь нарушает обменные процессы, приводя к дефициту макро- и микронутриентов (биологически значимых элементов), которое сопровождается снижением веса, диареей, рвотой, появлением болей в животе.

Образующиеся иммунные комплексы могут поражать не только слизистую оболочку тонкой кишки, но и другие органы и системы. Циркулируя в крови, иммунные комплексы попадают в печень, почки, периферическую нервную систему, головной мозг, лимфоток и кожу. В связи с этим клиническая картина целиакии настолько многообразна, что её проявления ошибочно воспринимаются как самостоятельные заболевания, не связанные с глютеновой непереносимостью [1].

Классификация и стадии развития целиакии

В соответствии с клинической картиной и преобладанием в ней кишечных симптомов, типичных для глютеновой непереносимости, выделяют две основные формы заболевания:

• Типичная целиакия. Классическая картина характерна для пациентов детского возраста. У них наблюдается диарея, рвота, боли в животе, увеличение его объёма, отставание в росте и весе.
• Атипичная целиакия. Данная форма заболевания встречается чаще всего. Её сложнее диагностировать, потому что кишечных симптомов в этом случае либо нет, либо они очень слабо выражены. К проявлениям атипичной целиакии относятся: анемия, остеопороз, задержка физического развития, неврологические симптомы. У взрослых возможно бесплодие.

Так же, как у любой болезни, у целиакии выделяют периоды заболевания в зависимости от активности процесса:

• Латентный – скрытый период, когда у больного ещё нет клинических проявлений. У каждого человека этот период длится по-разному: от нескольких месяцев до нескольких лет. Его продолжительность зависит от особенностей организма, а не от количества попадающей в организм глютеносодержащей еды.
• Активный – период клинических проявлений заболевания.
• Период неполной ремиссии – период начала ремиссии. Наступает тогда, когда выставлен диагноз, определена причина заболевания и соблюдается строгая диета, полностью исключающая из рациона продукты с содержанием глютена. Обычно этот процесс может занимать от 3 до 6 месяцев. При этом снижается проявление кишечных симптомов, отмечается улучшение самочувствия (полностью симптомы не исчезают).
• Период полной ремиссии – период значительного ослабления или полного исчезновения признаков целиакии. Он может наступить только через 1-1,5 года строгой диеты, полностью исключающей глютеносодержащие продукты. Так как глютен больше не попадает в организм, иммунная система не вырабатывает новые специфические антитела и комплексы. Со временем структура слизистой оболочки тонкого кишечника восстанавливается, улучшается всасываемость питательных веществ. Ребёнок начинает прибавлять в росте и весе.
• Декомпенсация – период возобновления симптомов целиакии. Может наступить как из-за не выявления причины заболевания, так и по халатности пациента или его родителей, которые не хотят прислушиваться к рекомендации исключить из рациона продукты, содержащие глютен. Это может стать причиной преждевременной гибели больного [2].

Осложнения целиакии

Осложнения целиакии чаще всего развиваются у взрослых с атипичной формой целиакии через много лет после начала заболевания. К ним относятся:

• Изменения со стороны кожи: герпитеформный и атопический дерматит, витилиго, алопеция, афтозный стоматит, хейлит [2].

• Риск онкологии органов желудочно-кишечного тракта – основная причина смертности у 10-50 % пациентов с целиакией. Причём к развитию рака тонкого кишечника предрасположены не только люди с глютеновой непереносимостью, но и их ближайшие родственники: мамы, папы, братья и сестры.
• Множественные хронические язвы в тонком кишечнике – сопровождаются повышением температуры тела, быстрой потерей веса, диареей, болями в области живота. Язвы могут быть осложнёнными, с проявлениями кровотечения и формированием рубцов, что в итоге способно привести к кишечной непроходимости – острой хирургической патологии, требующей неотложной помощи.
• Динамическая кишечная непроходимость – заболевание, при котором нормальные сократительные движения кишечной стенки временно прекращаются. Оно, в отличие от острой формы, может обойтись без хирургического вмешательства. Пациентов с этим осложнением беспокоят тошнота, рвота, запоры и боли в животе.
• Рефрактерная целиакия – постоянное повреждение тонкого кишечника с характерными симптомами, несмотря на соблюдение строгой безглютеновой диеты. Эта форма заболевания не поддаётся лечению. Её механизм развития до конца не изучен.
• Вторичный остеопороз – это хроническое поражение костей. Чаще всего оно развивается у женщин в постменопаузальный период спустя 10 лет, иногда возникает у детей дошкольного возраста и молодых людей. При целиакии вместе с остальными питательными веществами в организм не попадают и не усваиваются важные элементы для роста костей: кальций и витамин Д. Из-за их хронической нехватки костная ткань не может восполнять свои запасы, что приводит к снижению её плотности, т.е. к хрупкости костей [8].

• Бесплодие чаще возникает у взрослых пациентов без явной кишечной клинической картины, т. е. при атипичной форме целиакии. Оно также связано с нарушением всасывания жизненно необходимых питательных веществ для наступления нормальной беременности: фолиевой кислоты, железа, витамина Д и кальция. При соблюдении диеты слизистая оболочка восстанавливается и необходимые компоненты усваиваются. Без подтверждения целиакии соблюдать безглютеновую диету не нужно [13].
• Эпилепсия часто встречается у пациентов с целиакией, как и наоборот. Их также связывает недостаточное поступление питательных веществ, а точнее дефицит фолиевой кислоты, из-за чего в веществе головного мозга появляются отложения кальция. Если у детей с выявленной эпилепсией есть неяркие проявления целиакии, то лечение эпилепсии без лечения целиакии будет неэффективным [14].

Так как генетическая поломка в организме часто поражает не один ген, а сразу несколько, целиакия может сочетаться с другими аутоиммунными и генетическими заболеваниями. К таким патологиям относятся:

• сахарный диабет 1-го типа;
• аутоиммунные патологии щитовидной железы – чаще всего хронический аутоиммунный тиреоидит (наблюдается в 5-7 % случаев целиакии);
• болезнь Аддисона – разрушение коры надпочечников, сопровождается рвотой, диареей, ухудшением аппетита, потерей веса, резким снижением глюкозы в крови, увеличивается потребность в солёной пище;
• дисфункция репродуктивной системы – развитие бесплодия, нарушение менструального цикла, отсутствие менструаций на фоне низкого веса;
• сердечно-сосудистые патологии – аутоиммунный миокардит и др.;
• заболевания пищеварительного тракта – аутоиммунный гепатит, цирроз печени;
• другие аутоиммунные патологии – ревматоидный артрит, язвенный колит, болезнь Крона [5].

Диагностика целиакии

Диагностика проводится при подозрении на целиакию и ассоциированные с ней заболевания, например задержку физического развития, сахарный диабет 1-го типа и др. Очень важно сдавать анализы перед началом безглютеновой диеты, т. е. на фоне обычного питания, при котором появились симптомы. При соблюдении диеты снижается количество специфических антител, что может привести к ложноотрицательным результатам. Это затруднит постановку правильного диагноза.

При первичном обследовании определяется общий уровень иммуноглобулина А. При сдаче биохимического анализа стоит обратить внимание на анемию, снижение уровня альбумина, кальция, калия, натрия, повышение уровня щелочной фосфатазы и увеличение времени свёртывания крови. Помимо этого обязательно должны проводиться общий анализ мочи и исследование кала [1][11].

Также существует анализ на специфические антитела, которые формируются иммунитетом при глютеновой непереносимости:

• к тканевой трансглутаминазе;
• к деамидированным пептидам глиадина;
• к эндомизию.

Чаще всего при подозрении на глютеновую непереносимость берут кровь из вены на определение антител к тканевой трансглутаминазе, и только потом решается вопрос о проведении ЭФГДС (эзофагогастродуоденофиброскопии) с биопсией ворсин тонкого кишечника. Биопсия нужна для того, чтобы рассмотреть клетки кишечника под микроскопом и определить уровень повреждения ворсин. Если биопсия кишечника не дала результата и ворсины остаются нормальными, но при этом есть положительный результат анализа крови на специфические антитела, то исключать наличие целиакии нельзя [11].

Лечение целиакии

Так как причина данного заболевания – это глютеносодержащие продукты, нужно не просто ограничить их потребление, а полностью исключить. Заболевание нельзя устранить окончательно, можно только поддерживать организм, поэтому диету необходимо соблюдать постоянно.

Рацион питания составляется диетологом, который занимается лечением глютеновой непереносимости. Если специфические антитела выявляются, но клинические проявления отсутствуют, то диета при целиакии не назначается – показано только наблюдение в динамике [7].

Что же можно есть пациентам с целиакией? Из распространённых продуктов в пищу используются гречка, рис, пшено, кукуруза. Безопасно употребление амаранта, тэффа, чумизы, саго, монтина, киноа. Разрешена мука, приготовленная из картофеля, тапиоки, батата и мониоки. Из бобовых можно есть фасоль, сою и горох. Допустимо употреблять в пищу различные орехи, яйца, мясо, рыбу, молочные продукты, фрукты и овощи [1].

Вопрос о безопасности употребления овса пока остаётся открытым. Он достаточно редко встречается в чистом виде: в нём содержатся примеси пшеницы. Это делает продукт небезопасным при глютеновой непереносимости [9].

Покупая продукты в магазине, пациент с целиакией может ориентироваться на специальный логотип перечёркнутого колоса, размещённый на упаковке товара. Он является зарегистрированной товарной маркой Ассоциации европейских обществ целиакии AOECS. Его могут получить только проверенные продукты, безопасные для людей с глютеновой непереносимостью.

Также на упаковках продуктов можно встретить надпись “без глютена” или похожий по смыслу символ. Иногда они используются как рекламный ход и не гарантируют отсутствие аллергена. В товарах с такой маркировкой может присутствовать “скрытый глютен”. Согласно своей рецептуре, его могут содержать следующие продукты:

• различные колбасные изделия, полуфабрикаты из мяса и рыбы;
• любые консервы;
• томатная паста, кетчуп;
• творожные сырки, мягкие и плавленые сыры;
• мороженное, йогурты;
• некоторые сорта маргарина;
• сухие приправы и пряности;
• майонез и соусы;
• бульонные кубики, картофельное пюре и супы быстрого приготовления;
• чипсы;
• квас и пиво;
• крабовые палочки и крабовое мясо;
• некоторые виды чая, кофе и какао;
• отдельные виды сладостей – соевые шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости и повидло промышленного производства;
• все продукты с некоторыми пищевыми добавками – Е160b, Е150а – Е150d, Е636, Е953, Е965.

Лечение лекарственными препаратами при целиакии может быть жизненно необходимой мерой. Оно направлено на восполнение дефицита витаминов и минералов. При необходимости проводится восстановление кишечной микрофлоры – назначение пробиотиков без лактозы (примадофилуса или линекса) [11]. При дефиците железа и развитии железодефицитной анемии показаны препараты с содержанием железа и фолиевой кислоты, которая нужна организму для улучшения усвоения железа. При дефиците кальция, остеопорозе и появлении судорог назначают кальций и витамин Д.

В тяжёлых запущенных случаях, когда пациент не может питаться или его организм не может усваивать пищу естественным путём, допустимо внутривенное вливание питательных веществ [6].

Прогноз. Профилактика

Специфических мероприятий по профилактике целиакии, направленных на предупреждение появления её причины, в настоящее время нет [2].

При строгом соблюдении диеты, полном отказе от глютеносодержащих продуктов прогноз благоприятный. Соблюдение рекомендаций по питанию снижает риск развития рака желудочно-кишечного тракта. Если же у пациента, несмотря на длительную диету, возникают кишечные расстройства, то ему необходимо повторно выполнить биопсию тонкого кишечника для исключения онкологии [12].

Пациентов с рефрактерным течением целиакии, которые не поддаются диетотерапии, необходимо более тщательно обследовать на наличие онкологических заболеваний [10].

Источник