Аномальное развитие ребра у ребенка

Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Аномалии ребер

Аномалии развития ребер могут заключаться в отсутствии одного либо нескольких из них, в увеличении их числа, в раздвоении грудинного конца, в сращении ребер и т.п. В большинстве случаев подобная патология клинически не проявляется и становится случайной рентгенологической находкой. При сращении ребер между собой в ходе пальпации может определяться умеренно выраженное местное утолщение. Опасность, как правило, таит в себе лишь значительное недоразвитие сразу нескольких рёбер в виду нарушения каркасности грудино-реберного комплекса.

В ходе наблюдений установлено, что чаще всего отсутствует хрящевая часть второго-четвертого ребра с одной стороны. Клинически это выражается или умеренным западением внутрь, или же уплощением передней поверхности грудной клетки на той стороне, где имеется поражение. Здесь же нередко отмечается некоторое недоразвитие слоя подкожной жировой клетчатки, малой грудной и рёберной части соответствующей большой грудной мышцы. Возможно также сочетание такого дефекта с аномалиями формирования позвоночника и/или килевидной деформацией грудной клетки.

В основном при отсутствии рёбер функциональных нарушений не бывает, по при наличии широкого дефекта не исключено возникновение парадоксального дыхания и даже образование так называемой «легочной грыжи» вследствие выпячивания легкого наружу через патологическое окно в грудино-реберном комплексе. В виду того, что с течением времени деформация прогрессирует, пациентам в раннем детстве рекомендуют пройти хирургическое лечение. Операция предполагает проведение поднадкостничной резекции участков одного-двух ребер на противоположной стороне и установку их в имеющийся дефект посредством подшивания к грудине и соседним рёбрам. Сверху эту область прикрывают мышцей.

Полное отсутствие (аплазия) нескольких рёбер, включая и хрящевую, и костную части, характеризуется более существенным западением внутрь грудной клетки, сколиозом (искривлением позвоночника) и наличием легочной грыжи, что значительно усложняет ход операции. Грыжу обычно устраняют путем остеотомии (иссечения) двух рёбер, располагающихся выше и ниже места дефекта, и их последующим сшиванием. В тех случаях, когда идёт речь ещё и о сопутствующей деформации других рёбер, хирургическое вмешательство дополняют субперихондральным иссечением патологически изменённых хрящей. Ликвидировать при этом сколиоз одновременно, как правило, не удаётся и поднимается вопрос о необходимости дополнительных операций на позвоночнике.

Относительно частым вариантом аномального развития рёбер считается одно-/двухстороннее формирование дополнительного шейного ребра, прикрепляющегося к гиперплазированному поперечному отростку седьмого шейного позвонка. У ряда лиц с такого рода проблемой отмечается характерный внешний вид – «тюленья шея»: сглаженные надключичные ямки, в которых пальпируется костное образование и извитая пульсирующая позвоночная артерия, и узкие покатые плечи. При отсутствии показаний со стороны сосудистой системы оперативное лечение не проводится.

Другие врождённые аномалии: лопатообразное расширение ребра, вилка Люшке (расщеплённый передний конец ребра), перфорированное ребро (отверстия и щели в костной части рёбер), костные мостики между соседними рёбрами, развитие соединительнотканной прослойки на месте межрёберного промежутка, синостоз (слияние передних отделов соседних рёбер, перемычки между рёбрами), как уже было сказано выше, могут не давать о себе знать на протяжении всех лет жизни человека.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно:

• по телефону: +7 (495) 517-66-26
• заполнить: Запрос в клинику
• по электронной почте: 5176626@mail.ru

(495) 506-61-01 – где лучше оперировать деформацию грудной клетки

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник

Системные аномалии развития опорно-двигательного аппарата

• Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродисплазий. Проявляется непропорционально большой головой, запавшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким укорочением туловища. Выявляются отсутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная степень оссификации костей черепа, короткие ребра, переломы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубчатых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
• Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врожденная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса лежит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение практически не изменено. Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную форму, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микроцефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения костей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны изменения позвоночника. При относительно нормальной его длине наблюдается симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудальном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
• Гисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна, болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются четко отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диффузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы.
• Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершенное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологической ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
• Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, остеосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – генерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью. Характерны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мраморно-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере- ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-рецессивное наследование.
• Остеопойкилоз (син.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятнистые», остеопатия склерозирующая рассеянная врож- денная) – мелкоочаговые эндостальные скопления склерозированной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, стопы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей.
• Пикнодизостоз – генерализованный склероз костей без нарушения их формы и сужения костномозговой полости. Характерны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол нижней челюсти, широкие венечные швы.
• Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондродистрофия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизар- ная пятнистая) – появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные признаки: диспластическое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризомелическую, форму Конради – Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.
• Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия экзостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы костно-хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродисплазия деформирующая, хондроматоз кости наружный, болезнь Эренфрида) – порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще поражаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочетается с другими аномалиями – расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом. Аномалии развития опорно-двигательного аппарата
• Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) – наличие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и полиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового или плечевого пояса), одностороннюю или преимущественно одностороннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривлением, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгенологически – укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.

Источник

1. Патофизиология
2. Патологическая анатомия
3. Аномалии развития органов и частей тела человека

Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины.

Аномалии формы ребер:

а) расширение ребра лопатообразное;

б) ребро расщепленное (син.: Лютки вилка) – расщепление переднего конца ребра (рис. 200, 201);

Рис. 201. Расщепленные ребра (Rauber A., Kopsch F., 1912)

в) ребро перфорированное – наличие щелей и отверстий в костной части ребра;

г) сращение ребер (син.: конкресценцияребер) – костные мостики между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью (рис. 202).

/

Рис. 203. Левое шейное ребро (Иванов Г. Ф., 1949):

1 – дуга атланта; 2 – VII шейный позвонок; 3 – поперечный его отросток; 4-1 грудной позвонок; 5 – II грудной позвонок; lt;5-1 (грудное) ребро; 7 – шейное ребро; 8 – головка шейного ребра; 9 – сонный бугорок; 10 – epistropheus; 11 – тело атланта

Аномалии числа ребер:

а) аплазия ребра отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней;

б) добавочное ребро:

1. ребро шейное – чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI позвонком (рис. 203). Различают 4 степени выраженности шейных ребер:

а) ребро не выходит за пределы поперечного отростка;

б) выходит за пределы отростка, но не достигает I грудно1 о ребра;

в) достигает хряща I грудного ребра;

г) соединяется с рукояткой грудины;

2. ребро грудное тринадцатое – увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Аплазия грудины (сии.: астерния) – при полной форме ребра соединяются между собой фиброзной пластинкой. Частичная форма обычно проявляется отсутствием дистальной части грудины или рукоятки.

Г ипоплазия ребер – дефект развития ребер, при котором отмечается недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.

Грудина сегментированная – длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. Тело грудины в этом случае состоит из 4 частей.

Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфундибулярная, «грудь сапожника») – воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным углублением грудины и ребер.

Грудная клетка килевидная (син.: «грудь куриная») – увеличение переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким выступанием кпереди грудины и расположением ребер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при врожденных кифосколиозах, добавочных позвонках.

Г рудная клетка кифотическая укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размером и сближенными ребрами, образуется при кифозе.

Г рудная клетка лордотическая уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночника кпереди, образуется при лордозе.

Г рудная клетка плоская – характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков реберных хрящей.

Грудная клетка сколиотическая – деформация грудной клетки вследствие сколиоза позвоночного столба. В этих случаях формируется так называемый «реберный горб» (рис. 204, 205, 206).

Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкообразная) – грудная клетка с увеличенным переднезадним размером, с горизонтальным расположением ребер, тупым подгрудинным углом, увеличенными межреберными промежутками. Наблюдается при эмфиземе.

Деформация грудины – удлиненная, овальная, квадратная грудина Деформацией считают образование резко выраженного угла между’ рукояткой и телом грудины. Обычно угол обращен вершиной кпереди.

Рис. 205. Деформация грудной клетки при левостороннем грудном и правостороннем поясничном сколиозе IV степени (Мовшович И. А., 1964)

1 – 1 – сагиттальная ось; 2 – 2- фронтальная ось

Рис. 206. Реберный горб (Мовшович И. А., 1964): а – пологий; б – остроконечный

Кости грудины добавочные – могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке (рис. 207, 208).

Расщепление грудины (син.: шистостерния) – связано с неслиянием или неполным срастанием грудинных хрящей.

Расщепление мечевидного отростка – результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.

Торакогастросхизис – незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки (рис. 209).

Брюшная

Рис. 209. Схематическое изображение гастрошизиса (Окоев Г. Г., Амбарцумян А. М., 199)

Источник: Калмин О.В. , &laquoАномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе « Аномалии развития ребер, грудины и грудной клетки в целом »

• Аномалии развития позвоночного столба
• Аномалии развития задних отделов позвонков
• Аномалии числа позвонков
• Аномалии развития межпозвоночных дисков
• Аномалии развития позвоночного столба в целом
• Аномалии развития ключицы и лопатки
• Аномалии развития костей таза
• Аномалии развития конечностей
• Аномалии развития вследствие развития дополнительных структур
• Аномалии развития вследствие неразделения или слияния структур
• Аномалии развития мышц
• Аномалии развития диафрагмы
• Комбинированные пороки развития

Источник