Аномальное развитие почек у ребенка

Аномальное развитие почек у ребенка thumbnail

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Читайте также:  Стенды для развития ребенка

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник

Симптомы аномалии развития почек у ребенка

  • При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
  • Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
  • Повышение артериального давления.
  • Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
  • Гематурия (наличие крови в моче).
  • Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
  • Повышение температуры тела, озноб.
  • Склонность к появлению отеков.
  • Варикоцеле (расширение вен яичка).
  • Жажда.
  • Головные боли.

Формы аномалии развития почек у ребенка

Выделяют несколько аномалий почек.

  • Аномалии почечных сосудов.

    • Аномалии количества:

      • добавочная почечная артерия;
      • двойная почечная артерия;
      • множественные почечные артерии (более 2-х).
    • Аномалии положения сосудов:

      • поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
      • подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
      • тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
    • Аномалии формы и структуры артерии:

      • аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
      • фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
      • коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
  • Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
  • Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
  • Аномалии количества почек.

    • Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
    • Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):

      • полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
      • неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
    • Наличие третьей почки.
  • Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
  • Аномалии расположения и формы почек.

    • Дистопия (неправильное расположение почек):

      • одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
      • перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
    • Сращение почек:

      • одностороннее (почка в форме «I»);
      • двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
  • Аномалии структуры почек.

    • Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
    • Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
    • Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
    • Единичные кисты почек:

      • простая (содержащая жидкость);
      • дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
    • Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
    • Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):

      • мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
      • полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
      • губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
    • Сочетанные аномалии:

      • с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
      • с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
      • с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.
Читайте также:  Развитие ребенка в витебске

Причины аномалии развития почек у ребенка

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

  • Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
  • Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:

    • лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
    • курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
    • физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика аномалии развития почек у ребенка

  • Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
  • Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
  • Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
  • Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
  • Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
  • Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
  • Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.
  • Возможна консультация детского уролога.

Лечение аномалии развития почек у ребенка

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Читайте также:  Забота родителей о физическом развитии и здоровье ребенка

Консервативное лечение.

  • Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
  • Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
  • Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

  • Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
  • Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
  • Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
  • Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
  • Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия аномалии развития почек у ребенка

  • Аномалии почек, не совместимые с жизнью (например, отсутствие двух почек, двухсторонняя мультикистознозная трансформация почек (вся ткань почки замещена кистами (образованиями в виде пузырей, содержащих жидкость)), приводят к смерти ребенка сразу после родов.
  • Аномалии развития одной почки или аномалии, незначительно снижающие функции почек, не угрожают жизни ребенка, и протекают аналогично заболеваниям взрослых.

Осложнения заболевания.

  • Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
  • Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
  • Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
  • Кровотечение из мочевых путей.
  • Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
  • Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
  • Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек у ребенка

Профилактика развития аномалий почек у будущего ребенка включает в себя несколько принципов, которые необходимо соблюдать его матери.

  • Планирование беременности и подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний женщины до беременности, исключение нежелательной беременности).
  • Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
  • Регулярное  посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
  • Соблюдение диеты (с  умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые), употребление достаточного количества продуктов, богатых кальцием (творог, сыр, кунжут)).
  • Прием специальных витаминных комплексов для беременных (с высоким содержанием кальция).
  • Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день – дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
  • Исключение приема неразрешенных во время беременности лекарственных препаратов, алкоголя, наркотических препаратов, курения.
  • Исключение нервно-психических нагрузок, назначение успокаивающих средств.

Профилактика осложнений аномалий почек:

  • соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
  • прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
  • прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно аномалии развития почек у ребенка

Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами. Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.
Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.

Источник